Enne kui teadlased avastasid patogeensed mikroorganismid, uskusid arstid, et mitmesuguste nakkushaiguste põhjustajaks olid mädanemisproduktid, mis sisaldusid kanalisatsioonis, pinnases, olmejäätmetes jne. Neid nimetati miasmideks. Eeldati, et vaevuste tekkemehhanism on järgmine: aurustudes sisenesid nad koos õhuga inimkehasse, provotseerides mitmesuguste haiguste esinemist.
Meditsiini arenguga tunnistati seda teooriat ekslikuks ja see termin on aegunud. Praegu kasutavad seda taas homöopaatilised arstid, kes usuvad, et põlvest põlve ei edastata ainult geneetilist teavet, vaid ka kogu teavet haiguse tagajärjel toimunud muutuste kohta. Selle protsessi mõistmine aitab ennustada patoloogia kulgu ja sellega edukalt toime tulla..
Miasmid - mis see on? S. Hahnemanni teooria
Alati usuti, et mis tahes haiguse eduka ravi kriteerium on sellega kaasnevate sümptomite täielik kadumine. Kuid kogenud ja tähelepanelik raviarst märkab alati tõsiasja, et pärast vaevuse sümptomitest vabanemist hakkab arenema mõni muu kroonilise iseloomuga patoloogia.
Samuel Hahnemann on 1755. aastal sündinud saksa arst. Pärast üsna pikka praktikat otsustas ta selle lõpule viia, kuna tema arvates on igasugune ravi kahjulikum kui tervendav. See provotseerib krooniliste haiguste arengut, mida on raskem ravida kui neid, mille kaebused patsiendi poole pöördusid.
Hahnemann, mõistes seda fakti, hakkas vaevustest vabanemiseks otsima alternatiivseid meetodeid. Tema uurimistöö tulemus oli homöopaatilise meetodi avastamine, mille põhiolemus on see, et nagu koheldakse nagu. Uue meetodi eesmärk ei ole haiguse tunnuste kõrvaldamine, vaid inimkeha seisundi taastamine enne patoloogia tekkimist.
Aastaid uuris Hahnemann ravimite mõju organismile, töötas välja ravimeetodeid jne. Ta märkas, et isegi kõige sobivam ravim aitab patsiendil haigusest vabanemise algfaasis, kuid varsti taastuvad sümptomid, justkui oleks inimkehas midagi. taastumisprotsess.
Püüded sellele küsimusele vastust saada olid edukad. Lähisugulaste ja kaugete esivanemate vaevuste analüüs näitas seost patsiendi patoloogiate ja tema pereliikmete haiguste vahel. See tähendab, et igal inimesel on pärilik eelsoodumus teatud vaevuse ilmnemiseks. Just seda tendentsi nimetas ta miasmiks. Homöopaatias ja nüüd on see üks peamisi termineid.
Uue lähenemisviisi kasutamine praktikas on viinud eduni - ka kõige keerukamate ja edasijõudnute haiguste ravi viidi edukalt lõpule. S. Hahnemann jõudis järeldusele, et pidevatele retsidiividele kalduvate pikaajaliste haiguste tegelik põhjus on krooniline miasma. Teadlane väitis, et ravi soodsa tulemuse võti on päriliku eelsoodumuse avastamine ja sellega kokkupuude õigesti valitud ravimitega. Peagi avastas ta kolm laialt levinud miasmi. Tema õpilased avastasid veel kaks.
Psoriaalne miasm
Peaaegu kõigil inimestel on selle sümptomid. Psora on tohutu hulga krooniliste haiguste tekke põhjus. Teadlane väitis, et see on selline miasma, mis annab märku sisemisest ärritusest. Väliselt väljendub see nahal löövetega, mida iseloomustab tugev sügelus. Seega väljub osa ärritusest.
Selle sümptomi ravis intensiivistuvad ainult sisemised kannatused, mis võivad põhjustada:
- Depressioon
- vähenenud tähelepanuulatus;
- epilepsia;
- kõhulahtisus;
- dermatiit;
- verejooks
- sagedase urineerimise ilmnemine;
- suurenenud higistamine;
- psühho-emotsionaalne ebastabiilsus;
- migreen;
- põletikulised protsessid limaskestadel jne..
Nende seisundite ilmnemine on seletatav asjaoluga, et keha üritab ärritusest vabaneda looduslike eritusradade abil, mis sümptomi mahasurumisel mõjutab negatiivselt teisi süsteeme. Homöopaat märkis, et see eelsoodumus on kõrge intelligentsusega inimestel, kuid ei vii kunagi lõpule tööd, mille nad on alustanud.
Sycotic miasm
See ilmneb patoloogilise eritise ravi tõttu. Hahnemann jõudis järeldusele, et see on selline miasm nagu topeltneeru, hemangioomide, neoplasmide, kuue sõrmega peopesa jne inimestel, see tähendab kaasasündinud väärarengutega inimestel. Homöopaat arvas, et laialt levinud sükoos on tingitud massilisest vaktsineerimisest.
Seda miasmi iseloomustavad:
- lümfisüsteemi haigused;
- krooniline sinusiit;
- mandlite hüpertroofia;
- astma;
- bronhiit;
- polüpoos;
- adenoidiit;
- soolesulgus;
- urolitiaasi haigus.
Homöopaat märkis, et peaaegu kõigil inimestel, kes on füüsiliselt halvasti arenenud ja ei taha teistega kontakte luua, on see miasm. Nende põhjustatud patoloogiate ravi toimub raskustega. Haiguse areng on tavaliselt väga aeglane..
Süüfiline miasm
Seda tüüpi eelsoodumust põhjustab ka patoloogiliste sekretsioonide allasurumine. Kuid süüfüütidel, vastupidiselt sükootikutele, on kaasasündinud defitsiit: üks neer, pimedus, kurtus jne. See homöopaatiline miasm on kõige hävitavam. See põhjustab haigusi, mis arenevad väga kiiresti ja põhjustavad peamiselt inimeste surma, samuti:
- insult;
- AIDS
- südameatakk;
- gangreen
- onkoloogilised patoloogiad.
Reeglina on selles julmad ja armukade inimesed, kes on altid depressioonile, kättemaksule, mõrvale, enesetapule.
Tuberkuliini miasm
See ühendab psora ja süüfilise tunnused. Tuberkuloosse miasmi all kannataval patsiendil võib olla kaebusi järgmiste haiguste kohta:
- pidev väsimus, kuid samal ajal ei saa sellised inimesed liikuda ilma liikumiseta;
- ilmastikust sõltuvus;
- söögiisu suurenemine (kuid regulaarse ülesöömise korral kehakaal ei suurene).
Sellised inimesed on rahutud, ebastabiilsed ja sageli rahulolematuses. Nad ei salli vaktsineerimisi, armastavad reisida ega saa suletud ruumides viibida..
Kartsinoomi miasm
Absoluutselt kõik inimesed on kunagi kogenud psühho-emotsionaalset allasurumist. Hahnemanni õpilased uskusid, et just selline miasma tuleneb kontrolli kaotamisest olukorra üle. See põhjustab pahaloomulisi haigusi, mille puhul häiret täheldatakse mitte ainult inimese mõtetes, vaid kogu kehas..
Lõpuks
Iidsetel aegadel usuti, et miasmid on kahjulikud aurud, mis põhjustavad mitmesuguseid vaevusi. Tänapäeval kasutatakse seda terminit homöopaatias. Meetodi asutaja Samuel Hahnemann pühendas aastaid uurimistööle, mida tema mõttekaaslased jätkavad tänapäevani..
Amüotroofne lateraalskleroos - mis see on ja kuidas seda ravida
Me käsitleme üksikasjalikult sellist haigust nagu amüotroofne lateraalskleroos. Saate teada, mis see on, millised on sümptomid ja põhjused. Puudutame ALS-i haiguse diagnoosimist ja ravi. Sellel teemal on ka palju muid kasulikke soovitusi..
Amüotroofne lateraalskleroos - milline haigus
See määrab probleemi uurimise asjakohasuse. Esmakordselt kirjeldas seda prantsuse psühhiaater Jean-Martin Charcot 1869. aastal. Selle eest sai ta sellise teise nime nagu Charcoti tõbi.
USA-s ja Kanadas nimetatakse seda ka Lou Gehrigi tõbe. 17 aastat oli ta esimese klassi Ameerika pesapallur. Kuid kahjuks haigestus ta 36-aastaselt amüotroofse lateraalskleroosiga. Ja järgmine aasta möödus.
On teada, et suurem osa ALS-i patsientidest on kõrge intellektuaalse ja professionaalse potentsiaaliga inimesed. Nad kogevad kiiresti rasket invaliidsust ja surma..
See mõjutab mootorianalüsaatorit. See on osa närvisüsteemist. See edastab, kogub ja töötleb teavet lihasluukonna retseptoritest. Ja korraldab ka koordineeritud inimliikumisi.
Kui vaatate allolevat joonist, näete, et tõukejõusüsteem on väga keeruline..
Mootorianalüsaatori struktuur
Paremas ülanurgas näeme primaarset motoorset ajukooret - püramiidset trakti, mis läheb seljaaju. Just neid struktuure mõjutab ALS.
Püramiidne anatoomia
Siin on püramiidi traat anatoomia. Siin näete täiendavat mootoritsooni, premotoorset ajukoort.
Need transformatsioonid edastavad signaale ajust seljaaju motoorsetesse neuronitesse. Nad innerveerivad luustiku lihaseid ja reguleerivad vabatahtlikke liikumisi.
Amüotroofne lateraalskleroos on ebatavaline neurodegeneratiivne haigus! RHK kood 10 - G12.2.
Amüotroofse lateraalskleroosi ilming
Amüotroofse lateraalskleroosi patogenees
Kui räägime amüotroofse lateraalskleroosi patogeneesist, siis peame kõigepealt mõistma järgmist. Geneetilisi tegureid on mitmesuguseid (enamasti teadmata).
Need realiseeruvad motoorsete neuronite selektiivse haavatavuse tingimustes. St nendes tingimustes, mis tagavad nende rakkude normaalse elu-füsioloogilise töö.
Amüotroofse lateraalskleroosi patogenees
Kuid patoloogilistes tingimustes mängivad nad rolli degeneratsiooni arengus. See viib hiljem patogeneesi peamiste mehhanismideni.
Iga selline motoorneuron on spetsiaalne elektrijaam. Ta võtab tohutul hulgal impulsse ja edastab need seejärel koordineeritud inimliikumiste rakendamiseks.
Need rakud vajavad palju rakusisest kaltsiumi. See on tema, kes pakub paljude motoorsete närvisüsteemide tööd. Seetõttu väheneb rakkudes kaltsiumi siduvate valkude tootmine..
Teatud glutamaadi retseptorite (ampa) ja valkude (bcl-2) ekspressioon, mis takistavad nende rakkude programmeeritud surma, on vähenenud.
Patoloogiliste seisundite korral toimivad need motoorse neuroni omadused degeneratsiooniprotsessil. Tulemuseks on:
- Aminohappe toksilisus (glutamaadi eksitotoksilisus)
- Oksüdatiivne (oksüdatiivne) stress
- Motoorsete neuronite häiritud tsütoskelett
- Valkude lagunemine koos teatud kandjate moodustumisega
- On mutantsete valkude (sod-1) tsütotoksiline toime
- Motoorsete neuronite apoptoos või programmeeritud rakusurm
Haiguse tüübid
Perekonna ALS (Fals) - ilmneb siis, kui perekonna ajaloo patsiendil on selle haiguse sarnased juhtumid. Moodustab 15%.
Muudel juhtudel, kui neil on keerulisemad pärimisviisid (85%), räägime juhuslikust ALS-ist.
Motoneuronite haiguse epidemioloogia
Kui räägime motoneuronite haiguse epidemioloogiast, on uute patsientide arv aastas umbes 2 juhtu 100 000 inimese kohta. Levimus (samaaegsete ALS-iga patsientide arv) on vahemikus 1 kuni 7 juhtu 100 000 inimese kohta.
Reeglina haigestuvad 20–80-aastased inimesed. Ehkki erandid on võimalikud.
Keskmine eluiga:
- kui ALS-i haigus algab kõnekahjustusega (koos bulbori debüüdiga), siis elage tavaliselt 2,5 aastat
- kui see algab mingisuguste motoorsete häiretega (seljaaju debüüt), siis on see 3,5 aastat
Siiski tuleb märkida, et 7% patsientidest elab kauem kui 5 aastat.
Perekonna ALS geneetilised lookused
Siin näeme mitut tüüpi perekondlikku ALS-i. Avastatud on üle 20 mutatsiooni. Mõned neist on haruldased. Mõni on tavaline.
Perekonna ALS geneetilised lookused
| Tüüp | Sagedus | Gene | Kliinik |
|---|---|---|---|
| FALS1 (21q21) | 15-20% FALS | SOD-1 | Tüüpiline |
| FALS2 (2q33) | Harv, AP | Alsine | Ebatüüpiline, SE |
| FALS3 (18q21) | Üks pere | Tundmatu | Tüüpiline |
| FALS4 (9q34) | Väga harv | Sentaxin | Ebatüüpiline, SE |
| FALS5 (15q15) | Harv, AR | Tundmatu | Ebatüüpiline, SE |
| FALS6 (16q12) | 3-5% FALS | Fus | Tüüpiline |
| FALS7 (20p13) | Üks pere | ? | Tüüpiline |
| Fals8 | Väga harv | Vapb | Ebatüüpiline, erinev. |
| FALS9 (14q11) | Haruldane | Angiogeniin | Tüüpiline |
| FALS10 (1p36) ALS-FTD | 1-3% valedest kuni 38% perekonnast ja 7% juhuslikest | TDP-43 9q21, C9orf72 | Tüüpiline ALS, FTD, ALS-FTD |
On uusi ALS-i geene. Me ei näidanud mõnda neist. Kuid lõppkokkuvõttes on see, et kõik need mutatsioonid viivad ühe lõpliku tee. Tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste tekkele.
Motoorsete närvihaiguste klassifikatsioon
Motoorsete neuronite haiguste klassifikatsioon on esitatud allpool..
Norrise klassifikatsioon (1993):
- Amüotroofne lateraalskleroos - 88% patsientidest:
- ALS pirnidebüüt - 30%
- rindadebüüt - 5%
- hajus - 5%
- emakakaela - 40%
- nimme - 10%
- hingamisteede - vähem kui 1%
- Progresseeruv pirni halvatus - 2%
- Progresseeruv lihaste atroofia - 8%
- Primaarne lateraalskleroos - 2%
Hondkarian bassi valikud (1978):
- Klassikaline - 52% (kui tsentraalsete ja perifeersete motoneuronite kahjustused on ühtlaselt esitatud)
- Segmenteeritud tuuma - 32% (kerged kesknärvi nähud)
- Püramiidne - 16% (perifeerse kahjustuse nähud ei ole nii eredad kui keskse kahjustuse nähud)
Looduslik patomorfism
Kui me räägime mitmesugustest avadest, siis tuleb märkida, et sümptomite arengu järjestus on alati kindel.
Patomorfism koos sibula ja emakakaela debüüdi ALS-iga
Bulbari debüüdi korral ilmnevad kõigepealt kõnehäired. Siis neelamishäired. Siis on jäsemete parees ja hingamisteede häired.
Emakakaela debüüdi korral algab murdumisprotsess ühe käega ja seejärel liigutakse teisele. Pärast seda võivad tekkida sibulahaigused ja jalgade liikumishäired. Kõik algab küljest, kus esmane käsi kannatas.
Kui me räägime ALS-i rindkere deebetist, siis esimene sümptom, mida patsiendid tavaliselt ei märka, on nõrgad seljalihased. Seisund on katki. Siis on käes parees koos atroofiaga.
Patomorfism ALS-i rindkere ja nimmepiirkonnas
Edasi levib haigus sama külje jalamile. Tekib geeni parees. Jalad on mõjutatud ja seejärel tekivad bulbar ja hingamisteede häired..
Nimmedebüüdi ajal on kõigepealt mõjutatud üks jalg. Siis püütakse kinni teine, mille järel haigus läheb kätele. Siis on hingamisteede ja sibulahaigused.
Charcoti tõve kliinilised ilmingud
Charcoti tõve kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad:
- Perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnused
- Tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse tunnused
- Bulbar- ja pseudobulbar-sündroomide kombinatsioon
- Põhiseaduslikud sümptomid
Surmaga lõppevad surmavad tüsistused:
- Düsfaagia (neelamise rikkumine) ja toitumisprobleemid (toitumine)
- Seljaaju ja varre hingamisteede häired peamise ja abistava hingamislihase atroofia tõttu
Tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse tunnused
Tsentraalse motoneuroni kahjustusnähtude hulka kuuluvad:
- Osavuse kaotamine - haigus algab siis, kui inimesel on raskusi nuppude kinnitamise, kingapaelte sidumise, klaveri mängimise või nõela keerutamisega
- Siis väheneb lihasjõud
- Suurendab spastilise tüübi lihastoonust
- Ilmub hüperrefleksioon
- Patoloogilised refleksid
- Pseudobulbaari sümptomid
Perifeerse motoorse neuroni kahjustuse tunnused
Perifeerse motoorse neuroni kahjustuse nähud on kombineeritud tsentraalse kahjustuse tunnustega:
- Fasciculi (nähtav lihaste tõmblemine)
- Krõmpsuv (valulikud lihaskrambid)
- Pea, pagasiruumi ja jäsemete skeletilihaste parees ja atroofia
- Lihaste hüpotensioon
- Hüporefleksia
ALS-i põhiseaduslikud sümptomid
ALS-i põhiseaduslikeks sümptomiteks on:
- ALS-iga seotud kahheksia (6 kuu jooksul kaotamine rohkem kui 20% kehakaalust) on kehas kataboolne sündmus. Seda seostatakse suure hulga närvisüsteemi rakkude surmaga. Sel juhul määratakse patsientidele anaboolsed hormoonid. Ikka võib kahheksia areneda alatoitumisest.
- Väsimus (otsaplaadi ümberkorraldamine) - paljudel patsientidel on EMG abil võimalik langus 15–30%
Amüotroofse lateraalskleroosi harvad sümptomid
Siin on amüotroofse lateraalskleroosi harvad sümptomid:
- Tundlikud häired. Siiski on näidatud, et 20% juhtudest on ALS-i patsientidel (eriti eakatel) tundlikud häired. See on polüneuropaatia. Lisaks, kui haigus algab kätega, ripuvad nad lihtsalt patsiendil. Neis on häiritud vereringe. Nendes sensoorsetes närvides võivad potentsiaalid ka väheneda..
- Okulomotoorsete funktsioonide rikkumine, urineerimine ja väljaheide on äärmiselt haruldased. Vähem kui 1%. Siiski on võimalikud sagedamini esinevad sekundaarsed häired. See on vaagnapõhja lihaste nõrkus.
- Dementsus (dementsus) esineb 5% juhtudest.
- Kognitiivne kahjustus - 40%. 25% juhtudest on need progresseeruvad.
- Survehaavandid - vähem kui 1%. Reeglina tekivad need raske toitumisalase toitumisega.
Tasub öelda, et nende sümptomite esinemise korral võite diagnoosimises kahelda.
Siiski tuleb alati meeles pidada, et kui patsiendil on selle haiguse tüüpiline kliiniline pilt ja need sümptomid esinevad, on ALS-i võimalik diagnoosida.
Kerge kognitiivne kahjustus ja dementsus
Räägime lähemalt Lou Gehrigi tõve kergetest kognitiivsetest häiretest ja dementsusest. Siin näeme sageli geeni C9orf72 mutatsioone. See viib ALS-i, frontotemporaalse dementsuse ja nende kombinatsiooni arenguni.
Selle häire väljakujunemiseks on kolm võimalust:
- Käitumisvõimalus on siis, kui patsiendi motivatsioon väheneb (apatoabuliline sündroom). Või vastupidi, toimub desinhibeerimine. Inimese võime ühiskonnas aktiivselt ja adekvaatselt suhelda on vähenenud. Kriitika on maas. Kõnevool on häiritud.
- Täidesaatev - tegevuste kavandamise, üldistamise, kõne sujuvuse rikkumine. Loogilised protsessid on katki.
- Semantiline (kõne) - voolav ja mõttetu kõne avaldub harva. Kuid sageli esineb düsnomiat (unustage sõnu), foneemilisi parafaase (frontaalsete kõnetsoonide kahjustused). Tihti tehakse grammatikavigu ja kokutamist. Seal on lõik (kirjakeele häire) ja suuline apraksia (spirograafitoru huultest kinni ei saa). Samuti on düsleksia ja düsgraafia.
Frontotemporaalse düsfunktsiooni diagnostilised kriteeriumid vastavalt D.Nearyle (1998)
D.Neary sõnul hõlmavad frontotemporaalse düsfunktsiooni diagnostilised kriteeriumid järgmisi kohustuslikke tunnuseid:
- Nähtamatu algus ja järkjärguline progressioon
- Käitumise enesekontrolli varane kaotus
- Sotsiaalse suhtluse raskuste kiire ilmnemine
- Emotsionaalne lamenemine varases staadiumis
- Kriitika varane langus
Patsient on näidatud allpool. Tal on sümptom tühjadest silmadest. See pole konkreetne sümptom. Kuid ALS-i puhul, kui inimene ei saa rääkida ja liikuda, peate sellele tähelepanu pöörama.
"Tühjade silmade" sümptom patsiendil, kellel on ALS + LVD lõigud, ja "telegraafi stiil", kellel on LVD
Paremal on näide, kus patsient kirjutab telegraafiliselt. Ta kirjutab üksikuid sõnu ja teeb vigu.
Vaadake, kui paks on teie nahk ALS-iga. Patsientidel on nahka nõelaelektroodiga raske läbistada. Lisaks on raskusi nimme punktsiooniga.
Normaalne ja paksenenud nahk ALS-iga
UASi muudetud El Escoriali kriteeriumid (1998)
Usaldusväärne ALS tuvastatakse siis, kui perifeersete ja tsentraalsete motoneuronite kahjustuse nähud on kombineeritud nelja võimaliku kolmel tasandil (pagasiruumi, emakakaela, rindkere ja nimmepiirkonna).
Tõenäoliselt on märkide kombinatsioon kesknärvisüsteemi kahel tasandil. Mõned tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse tunnused on väga kõrged..
Tõenäoline laboratoorne oht - sümptomite kombinatsioon kesknärvisüsteemi samal tasemel perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnuste olemasolul vähemalt kahes jäsemes ja muude haiguste tunnuste puudumisel.
Võimalik ALS - sümptomite kombinatsioon samal tasemel. Või on tsentraalse motoneuroni rostraalse kahjustuse märke kui perifeerse motoorse neuroni kahjustuse märke, kuid muul tasemel ENMG-i andmed puuduvad. Nõuab muude haiguste välistamist.
Kahtlane - need on perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste eraldatud tunnused kesknärvisüsteemi kahes või enamas osas.
Motoorsete neuronite haiguse progresseerumine
Motoorse neuronaalse haiguse progresseerumise võib jagada kolme tüüpi:
- Kiire - kaotus rohkem kui 10 punkti kuue kuu jooksul
- Keskmine - kuue kuu 5-10 punkti kaotus
- Aeglane kaotus vähem kui 5 punkti kuus
Instrumentaalsed meetodid ALS-i diagnoosimiseks
Instrumentaaldiagnostika meetodid on kavandatud selliste haiguste välistamiseks, mis on potentsiaalselt ravitavad või millel on healoomuline prognoos.
Elektromüograafia ALS-i diagnoosimiseks
ALS-i diagnostikat on kahel viisil:
- Elektromüograafia (EMG) - protsessi üldise olemuse kontrollimine
- Aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia (MRI) on kesknärvisüsteemi fookuskahjustuste välistamine, mille kliinilised ilmingud on sarnased BDN-i debüüdi omadega
Amüotroofne lateraalskleroos - ravi
Kahjuks ei ole praegu amüotroofse lateraalskleroosi täieõiguslikku ravi. Seetõttu peetakse seda haigust seni ravimatuks. Vähemalt pole ALS-i ravimise juhtumeid veel registreeritud.
Kuid meditsiin ei seisa kohta!
Käimas on mitmesuguseid uuringuid. Kliinikud kasutavad meetodeid, mis aitavad patsiendil leevendada haiguse taluvust. Neid kliinilisi juhiseid käsitleme allpool..
Samuti on ravimeid, mis pikendavad ALS-iga patsiendi elu.
Sama kehtib ka tüvirakkude kohta. Tehti uuringud, mis näitasid alguses paranemist. Kuid siis läks inimesel hullemaks ja ALS-i haigus hakkas uuesti progresseeruma.
Seetõttu pole tüvirakud praegu teie valitud ravitee. Lisaks on protseduur ise väga kallis..
Patogeneetiline ravi Lou Gehrigi tõve korral
On ravimeid, mis aeglustavad Lou Gehrigi haiguse progresseerumist.
Rilusool on presünaptiline glutamaadi vabanemise inhibiitor. Pikendab patsientide elu keskmiselt 3 kuu võrra. Peate võtma, kuni inimene hooldab enesehooldust. Annused 50 mg 2 korda päevas enne sööki iga 12 tunni järel.
Tasub öelda, et progresseerumise aeglustumist ei saa tunda. Ravim ei tee inimest paremaks. Kuid patsient jääb kauem haigeks ja lõpetab hiljem iseenda teenimise.
Riluzole'i hind erinevates apteekides on 9000 kuni 13 000 rubla.
NP001 - toimeaine on naatriumkloriit. See ravim on immunoregulaator neurodegeneratiivsete haiguste korral. Supresseerib makrofaagipõletikku in vitro ja amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel.
3 kuud pärast tilgutite kasutamist annuses 2 mg / kg stabiliseerib naatriumkloriit haiguse kulgu. See näib peatavat progresseerumist..
Mida ei saa kasutada
Kui ALS-i ei tohiks kasutada:
- Tsütostaatikumid (alatoitumuse korral süvendab immuunpuudulikkust)
- Hüperbaariline hapnikuga varustamine (süvendab süsinikdioksiidi niigi nõrgenenud leostumist)
- Soolalahus infusioon hüponatreemia korral ALS-i ja düsfaagiaga patsientidel
- Steroidhormoonid (põhjustavad hingamislihaste müopaatiat)
- Hargnenud aminohapped (lühendavad eluiga)
Charcoti tõve palliatiivne ravi
Charcoti tõve palliatiivse ravi eesmärk on vähendada individuaalseid sümptomeid. Nagu ka patsiendi elu pikendamine ja selle kvaliteedi stabiilsuse säilitamine haiguse teatud etapis.
- Mittefataalsete ALS-i sümptomite ravi
- Surmavate sümptomite (düsfaagia, seedetrakti ja hingamispuudulikkus) ravi
Mittefataalsete ALS-i sümptomite ravi
Nüüd kaalume ALS-i ravimeetodeid mittefataalsete sümptomitega.
Alustuseks on see lummuste ja krampi vähenemine:
- Kinidinsulfaat (25 mg 2 korda päevas)
- Karbamasepiin (100 mg 2 korda päevas)
Võib anda ravimeid, mis vähendavad lihastoonust:
- Baklofeen (kuni 100 mg päevas)
- Sirdalud (kuni 8 mg päevas)
- Tsentraalse toimega lihasrelaksandid (diasepaam)
Liigeste kontraktuuride vastu võitlemine:
- Ortopeedilised jalatsid (jalgade equinovarus-deformatsiooni ennetamine)
- Kompressid (novokaiin + dimeksiid + hüdrokortisoon / lidaas / ortofeen) õla-õla periatroosi raviks
Myotropic metaboolsed ravimid:
- Karnitiini (2 - 3 g päevas) kursus 2 kuud, 2 - 3 korda aastas
- Kreatiini (3–9 g päevas) kursus kaks kuud möödub 2–3 korda aastas
Nad annavad ka multivitamiinipreparaate. Neuromultiviit, milgamma, lipoehappe intravenoosne tilguti. Ravikuur on 2 kuud ja 2 korda aastas.
- Midantan (100 mg päevas)
- Etosuximiid (37,5 mg päevas)
- Füsioteraapia
Õlavarreluu subluksatsiooni ennetamiseks käte lõtva paresega kasutatakse Deso tüüpi ülajäsemete mahalaadimissegusid. Kandke 3–5 tundi päevas.
Saadaval on spetsiaalsed ortoosid. Need on peahoidjad, stopp-hoidjad ja harja rehvid.
Samuti on olemas abiseadmed karkude, jalutuskäikude või vööde kujul jäseme tõstmiseks.
Samuti on olemas spetsiaalsed nõud ja seadmed, mis hõlbustavad hügieeni ja igapäevaelu..
Seadmed ALS-iga patsientide hügieeniks
- Kõne soovitused
- Jäärakendused
- Antakse lihaste toonusega ravimeid.
- Kasutage tähestiku ja sõnaraamatute tabeleid
- Elektroonilised kirjutusmasinad
- Multifunktsionaalsed diktofonid
- Heli võimendid
- Silmade ekraanil kuvatava teksti taasesitamiseks kasutatakse arvutisüsteemi, millel on silmamunade sensorid (joonis allpool)
Aspiratsioonipneumoonia ALS-is
- Neelamisel testige masti ruumala ja tihedusega, milline düsfaagia ilmneb tipp-fluomeetriaga.
- Videofluoroskoopia, APRS skaalad (aspiratsiooni-läbitungimise skaala) DOSS (düsfaagia tulemuse tõsteskaala)
Allpool näeme vedeliku, nektari ja pudingu tiheduse ja mahu määramist, mida patsient peaks alla neelama.
Pooluse ruumala ja tiheduse test
Düsfaagia ravi
Düsfaagia (neelamise rikkumise) ravimisel algstaadiumis kasutatakse järgmist:
- Pooltahke konsistents segisti, segistiga (kartulipüree, tarretised, teraviljad, jogurtid, tarretis)
- Vedelikud paksendajad (vedelik)
- Kõrvaldage raskesti neelatavad nõud: tahkete ja vedelate faasidega (supp lihatükkidega), tahked ja lahtised tooted (kreeka pähklid, laastud), viskoossed tooted (kondenspiim)
- Vähendab sülje sekretsiooni tekitavaid toite (kääritatud piim, magusad kommid)
- Välistage toidud, mis põhjustavad köha refleksi (vürtsikad maitseained, kange alkohol)
- Suurendage toidu kalorisisaldust (või, majoneesi lisamine)
Gastrostoomiat kasutatakse progresseeruva düsfaagia raviks. Eelkõige perkutaanne endoskoopiline.
Perkutaanse endoskoopilise gastrostoomia etapid
Perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia (CHEG) ja enteraalne toitumine pikendavad ALS-iga patsientide elu:
- BAS + CHEG rühm - (38 ± 17 kuud)
- ALS-i rühm ilma CHEGita - (30 ± 13 kuud)
Hingamispuudulikkuse ravi
Hingamispuudulikkuse ravi on mitteinvasiivne kopsude perioodiline ventilatsioon (NVL, BIPAP, NIPPV), kahetasandiline ja positiivse rõhuga (sissehingamise rõhk on suurem kui ekspiratoorne rõhk).
ALS-i näidustused:
- Spirograafia (FVC) hingamisseade ALS-iga patsientidel
Hingamisteede näidustused:
- Seljaaju BAS kopsude sundvõimsusega (FVC) 80–60% - uneaeg 22 (S)
- Bulbar BAS FVC 80–60% - magamisase 25 (ST)
- Seljaaju BAS FVC 60-50% - magamisase 25 (ST)
- FVC alla 50% - trahheostoomia (seade VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV režiimid)
Kunstlik (invasiivne) ventilatsioon on ohutu, kaitseb aspiratsiooni eest ja pikendab inimese elu.
Invasiivse ventilatsiooni näidustused:
- Suutmatus MSPVA-dega kohaneda või kestab see kauem kui 16–18 tundi päevas
- Sibulahaiguste korral, millel on kõrge aspiratsioonioht
- Kui NVPL ei taga piisavat hapnikuga varustamist
ALS-i mehaanilise ventilatsiooni üleminekut piiravad kriteeriumid:
- Vanus
- Haiguse progresseerumise määr
- Suhtlusvõimalus
- Frontotemporaalne mõõde
- Peresuhted
- Vaimuhaigus patsiendil
- Harjumuspärane joove
- Hirm surma ees
Suhtluskommunikaator
Amüotroofse lateraalskleroosi psühhoteraapia
Psühhoteraapia amüotroofse lateraalskleroosi korral on samuti väga oluline. Ta vajab nii patsienti kui ka tema pereliikmeid.
On mürgisuse häireid. See tähendab tubaka, narkootikumide või alkoholi kuritarvitamine. Patsiendid moodustavad 49%, pereliikmed aga 80%. Selle tagajärjel toob see kõik kaasa järgmised tagajärjed.
| Psüühikahäirete meditsiinilised ja sotsiaalsed tagajärjed | |
|---|---|
| Keeldumine arsti läbivaatusest | 7,6% |
| Dünaamilisest vaatlusest keeldumine | 61,8% |
| Agressiivsetest ravimeetoditest keeldumine (gastrostoomia, mitteinvasiivne ventilatsioon, varajane trahheostoomia) | 74,5% |
| Ravimeetodite kutsumine, mida ei ole ette nähtud ALS-i ravi rahvusvahelises standardis | 64,4% |
| - sealhulgas petturid (organisatsioonid või üksikisikud), mis tõi kaasa olulised materiaalsed kulud | 29,6% |
| Ravi välismaal | 15,2% |
Vaimsete häirete patogenees ALS-is
Mis juhtub diagnoosimisetapis inimese psüühikaga:
- Mõtlemise ambivalentsus (kaheharuline)
- Ärevuse areng - narkomaania ja Interneti-sõltuvus
- Obsessiivsed mõtted - obsessiivne sündroom (erinevate arstide läbivaatuste kordamine)
- Sugulaste vaimse seisundi häired - seltskondlikud häired (psühhiaatriline kookon)
Neuroloogilise defitsiidi arengujärgus:
- Haiguse eitamine (ümberpööratud hüsteeriline reaktsioon)
- Või on haigus aktsepteeritud (depressioon)
Suureneva neuroloogilise defitsiidi staadiumis:
- Süvendav depressioon
- Ravist keeldumine
Vaimse tervise ravi
Üldiselt on sel juhul Charcoti tõve korral vaja tegeleda psüühikahäirete raviga. See sisaldab:
- Antikolinergiliste ravimite asendamine süljeeritusest (atropiin, amitriptüliin) butolotoksiiniga ja süljenäärmete kiiritamisega
- Kolinomimeetikumid (väikesed galantamiini annused)
- Ebatüüpilised antipsühhootikumid - seroquel, võimalik, et tilgad - neuleptil
- Ärge alustage ravi antidepressantidega, kuna need suurendavad ärevust. Parem on anda midagi pehmemat (azafen).
- Rahustite - alprasolaami, stresa, mesapaami - kasutamine
- Kasutage unerohtu ainult immobiliseeritud kujul
- Pantogam
Ergoteraapia ja füsioteraapia ALS-i jaoks
Räägime natuke ALS-i tegevusteraapiast ja füsioteraapiast. Saate teada, mis see on ja milleks see on..
Füsioterapeut aitab patsiendil säilitada optimaalset kehalist võimekust ja liikuvust, võttes arvesse, kuidas see kõik elu mõjutab.
Kui füsioteraapia jälgib, kuidas patsiendi elu muutub, siis vajate teist inimest, kes hindab patsiendi elukvaliteeti.
Tegevusterapeut on spetsialist, kes aitab patsiendil elada võimalikult iseseisvalt ja huvitavalt. Spetsialist peab uurima patsiendi elu. Eriti raskete haigusjuhtudega patsientide jaoks.
Striimijad
Venitusarmid ja maksimaalse amplituudiga liigutused väldivad kontraktuure, vähendavad spastilisust ja valu. Sealhulgas tahtmatute kramplike kontraktsioonide tagajärjel.
Venitusi saate teha teise inimese abiga või mõne muu välise lisajõuga. Patsient saab seda ise vööde abil teha. Kuid siin peate meeles pidama, et selle meetodi abil kulutab inimene energiat.
Kas lihastreening aitab ALS-i
On uuringuid, mis kinnitavad, et amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendi ülajäsemete vastupidavusharjutuste kasutamine suurendas staatilist tugevust 14 lihasrühmas (see ei suurenenud neljas).
Ja see on pärast 75-päevast koolitust. Seetõttu peaksid kõik tunnid olema regulaarsed ja pikad.
Uuringus näidatud lihasjõu areng.
| Vasak (%) | Paremal (%) | |||
|---|---|---|---|---|
| Enne | 75 päeva pärast | Enne | 75 päeva pärast | |
| Küünarnuki painutamine | 95,8 | 102,2 | 86,6 | 106,8 |
| Küünarnuki pikendus | 69,0 | 62,1 | 66,8 | 106,9 |
| Õla sisemine pöörlemine | 56,0 | 70,0 | 67,0 | 80,0 |
| Õla pöörlemine õues | 51,4 | 60,0 | 60,0 | 69,1 |
| Õla röövimine | 80,0 | 64,2 | 67,0 | 75,3 |
| Valatud õlg | 55,8 | 86,3 | 66,8 | 98,0 |
| Õla pikendus | 69,0 | 102,2 | 87,0 | 111,8 |
| Randme pikendamine | 42,0 | 82,2 | 55,5 | 44,0 |
Nagu näete, suurenes enamikus rühmades lihaste tugevus märkimisväärselt. Sellise tegevuse tulemusel muutus inimesel ülemisest riiulist esemete saamine lihtsamaks. Või korja ese ja pane see riiulile.
Teraapias ise tehti liikumisi trajektooril, mis oli lähedane PNF-is kasutatule. See on selline hetk, kui arst annab patsiendi liikumisele vastupanu. Muidugi ei tohiks selline vastupanu olla väga tugev. Peamine on soovitud kraadi saavutamine.
Reeglina tehakse palju liikumisi diagonaalselt. Näiteks võtke jalg diagonaalselt. Harjutused ise tehti elastsete ribade abil (prussakad). Ehkki osaliselt tehtud seda käe vastupanu abil.
Harjutused elastsete ribadega (prussakad)
Tundide läbiviimise metoodika
Siin on tundide läbiviimise metoodika:
- Tegevus toimus kogu liikumise jooksul vastupanu ületamisega
- Ühesuunaline liikumine võttis 5 sekundit
- Tund koosnes kahest lähenemisest, mis hõlmas 10 osa
- Puhkus komplektide vahel oli umbes 5 minutit
- Tunnid toimusid 6 korda nädalas:
- 2 korda koos spetsialistiga (ületades spetsialisti käte vastupidavust)
- 2 korda pereliikmega (sama vastupanu kätega)
- 2 korda omal käel elastsete sidemetega
- Tabeli tulemused ilmusid 75 päeva pärast (65 õppetundi)
Millel võimsusefekt põhineb?
Miks suureneb tugevus isegi motoorilise neuroni lüüasaamisel? Istuv eluviis toob kaasa asjaolu, et südame-veresoonkonna õõnestamine võib tekkida..
Teisisõnu, need lihased, mida ei mõjuta, hakkavad ka nõrgenema. Ja just nende treenimisel põhineb tugevuse suurendamise mõju.
Veel rohkem treenib, kuna funktsionaalne tugi langeb. Istuva eluviisiga tarnitakse vähe hapnikku. Seetõttu parandavad mõõduka füüsilise aktiivsusega harjutused keha üldist talitlust..
Tunni intensiivsus Lou Gehrigi tõvest
Tahan öelda, et tugeva takistusega harjutused ei anna mingit mõju. Mitte ainult, et need võivad kahjustada ka Lou Gehrigi tõvega patsienti.
Kuid mõõduka intensiivsusega harjutused parandavad lihaste tööd, mida oluline nõrkus ei mõjuta. Kui lihas praktiliselt ei tee liigutusi, ei tohiks te loota selle jõu suurenemisele.
Siiski on lihaseid, mis teevad liigutusi, kuid nõrgalt.
Regulaarsed mõõduka takistusega harjutused aitavad parandada mõne lihase staatilist tugevust..
Olulise ja väikese koormuse määramiseks Borgi skaala abil.
| RPE tase | Koormusastme kirjeldus |
|---|---|
| 0 | Koormata |
| 0,5 | Äärmiselt väike |
| 1 | Väga kerge |
| 2 | Lihtne |
| 3 | Keskmine |
| 4 | Peaaegu raske |
| 5 | Raske |
| 6 7 | Väga raske |
| 8 9 | Äärmiselt raske |
| 10 | Maksimaalne |
0 kuni 10 saame kindlaks teha subjektiivsed aistingud, mis tekivad inimesel, kui ta teeb harjutusi.
On olemas arv, mis aitab kindlaks teha südame reservi. See tähendab, millise pulsiga saate hõlpsalt ja ohutult treenida.
- Stressi intensiivsus = puhke pulss + 50% kuni 70% südamevarust
- Südamereserv = 220 - vanus - puhkeolekus puhkeseisund
Aeroobne treeningprogramm ALS-i jaoks
ALSi jaoks on olemas veel 16-nädalane aeroobne treeningprogramm. Seda tehakse kolm korda nädalas. Me teeme paar korda kodus jalgrattaergomeetril ja astmel. Siis üks kord haiglas füsioterapeudi järelevalve all.
- 1-4 nädalat 15 kuni 30 minutit
- Alates 5 nädalast kuni poole tunnini
Harjutused stepil (samm, millele nad ronivad ja siis laskuvad):
- Esimesed 5 nädalat (3 minutit)
- 6-10 nädalat (4 minutit)
- 11-16 nädalat (5 minutit)
Klassid haiglas:
- 5 minutit soojenemist (pedaalime ilma koormuseta)
- 30 minutit mõõduka koormusega treeningut (15 minutit viis, 10 minutit rada, 5 minutit sammu)
- 20 minutit jõutreeningut (reie esiosa, käe biitseps ja triitseps)
- 5 minutit viimasest osast
Ja see programm viis ka selleni, et patsiendid parandasid siis oma füüsilist seisundit.
Igapäevase tegevuse taastamise põhimõtted
Treeningravi spetsialist ja tegevusterapeut peaksid inimese igapäevase tegevuse parandamiseks mõtlema alati kolmele asjale:
- Spetsialist peab hindama ja optimeerima patsiendi füüsilisi võimeid
- Neid võimalusi arvestades peate valima iga toimingu jaoks optimaalseima poosi
- Kohandage patsiendi keskkonda ja vaadake, kuidas parandada füüsilisi võimeid.
Charcoti tõve kõndimise tugi
Väga sageli peavad spetsialistid lahendama Charcoti tõvega patsiendi kõndimise toetamise probleemi. Lahendusi on mitu. Käetoe karke saab kasutada, kuna sel on lihtsam toetuda..
Kuid mõnikord piisab tavaliste keppide kasutamisest. Kuid need nõuavad jõudu, sest peate hoidma kogu kätt. Ja libedal pinnal kõndimiseks soovitan apteegist osta spetsiaalseid “kasse”.
Kassid libisevatel pindadel kõndida
Kui jalg langeb, on teil vaja korki.
Kui inimene on liiga väsinud või lihtsalt ei saa kõndida, on vaja ratastooli. Ja milline optimaalne mudel valida - selle küsimuse peaksid ühiselt otsustama tegevusterapeut ja füsioterapeut.
Samuti on vaja arvestada jalutuskäru modulaarsusega (valikud). Need aitavad läbi viia igapäevaseid tegevusi..
Näiteks saab lapsevankris kasutada kallutusvastast seadet, et mitte kukkuda. Võib kasutada ka transiidirattaid. Nii võite sõita sinna, kuhu lai jalutuskäru ei mahu.
Mõnikord peame saatjale pidurid tagama. Komplekti võivad kuuluda ka peatoed, küljevööd ja nii edasi..
Nagu näete, on ALS-iga patsiendi jaoks väga oluline osa ka jalutuskäru kohandamine ja valimine.
Istme kõrgus
Samuti on oluline istme kõrgus. Kõrgemalt pinnalt on patsiendil palju kergem püsti tõusta. Ka kõrgel tasemel istub inimene ühtlasemalt. Tõepoolest, sel juhul aktiveeritakse selja lihased.
Seetõttu ei pea patsienti istuma madalal toolil. Tal on selles ebamugav olla. Lisaks on patsiendi eemaldamine sellisest toolist palju keerulisem.
Voodikõrguse reguleerimine
Nii et lisaks jalutuskärule peate kohandama voodi ja tooli optimaalset taset.
Söömine
Söömine sõltub sellest, millisel laual patsient istub. Vältige ümarlaudu, kuna need muudavad istumise keeruliseks.
Kui inimesel on pea pea käes halvasti ja toit kukub suust välja, siis ärge mingil juhul tehke kõrget pealauda. Nii et teda on väga raske neelata.
Soovitan selle probleemi muul viisil lahendada. Näiteks võite kasutada kaelahoidjat.
Kui paned patsiendi kõrgele pealaele, veenduge vähemalt, et kogu tema seljatugi lamaks sellel seljal. See tähendab, et selg ei peaks painutama.
Kui inimene on täiesti horisontaalne, on tal hingamisvõime väga madal. Kui seda tõstetakse 30 ° võrra, on see palju parem.
Küljel ja kõrgel esipaneelil on see parem kui lihtsalt küljel. Kuid halvim positsioon on seljal ja horisontaalselt.
Kui istud, on hingamine veelgi parem! Pidage meeles, et sööme alati istudes. Seetõttu aitab pea ettepoole kallutamine alati kurku.
Seal on palju rohkem kohandatud söögiriistu, mida on lihtsam oma käega hoida. Näiteks paksendatud käepidemetega seadmed. Harjal on isegi spetsiaalsed lukud ja palju muud.
Kui inimesel on düsfaagia, siis on tal keeruline välja mõelda fiktiivne neelu ja lisaks veel nõrga käega seda toitu endale tuua. Seetõttu ei pea sel juhul iseteeninduse jaoks kohanemist jälitama.
Joo
Seal on söögiriistad, mis aitavad joomist läbi viia. Näiteks on olemas spetsiaalsed sisefileega prillid. Selle tagajärjel võite juua sellisest klaasist ilma oma pead tagasi visata. Nina vajub sellesse süvendisse, muutes inimese joomise ohutumaks.
Lõika klaasid
Seal on ka kahe käepidemega kruus. Seda on väga mugav kahe käega kaasas kanda.
Kahe käepidemega kruus
ALS-i positsioneerimisprogramm
Töö- ja puhkerežiimi koordineerimiseks ning ALS-iga patsiendi võimaluste tasakaalustamiseks liigsest väsimusest peate kinni pidama spetsiaalsest programmist (ajakava).
Siin on näide positsioneerimisprogrammist raske puudega inimesele, kes võib mõnda aega püsti olla..
| Istub tugitoolis | 8.00–9.00 |
| Lamades paremal küljel | 9.00–11.00 |
| Püsti seisma | 11: 00-11: 20 |
| Istub tugitoolis | 11: 20-12: 00 |
| Lamades vasakul küljel | 12: 00-14: 00 |
| Istub tugitoolis | 14: 00-15: 00 |
| Lamades paremal küljel | 15: 00-17: 00 |
| Lamab kõhul | 17: 00-17: 20 |
ALS-i haigus - foto
Allpool on foto ALS-i haiguse kohta. Kõik pildid on suurendamiseks klõpsatavad..
Motoneuronite haigus: põhjused, tüübid, sümptomid ja ravi
RHK-10 motoneuronite haigus kuulub kesknärvisüsteemi elementide süsteemse atroofiaga haiguste klassi. Motoorne närvihaigust (MND) nimetatakse ka amüotroofseks lateraalskleroosiks (ALS) või motoneuronite haiguseks. Seda haigust iseloomustab aju ülemiste neuronite kahjustus, millele järgneb nende ühenduse rikkumine seljaajuga. Haiguse tagajärjel areneb kogu keha halvatus..
Tänapäeval on MND ravimatu haigus. Kõigi raviainete eesmärk on patoloogilise protsessi progresseerumise aeglustamine ja patsiendi elukvaliteedi parandamine. Yusupovi haiglas teostavad kõrge kvalifikatsiooniga neuroloogid MND-ga patsientide toetavat ravi, mis aitab nende seisundit leevendada.
Põhjused
Lähtudes asjaolust, et motoorse neuroni haigus klassifitseeritakse RHK-10 kohaselt süsteemseks atroofiaks koos valdavalt kesknärvisüsteemi kahjustusega, on selle peamisteks tunnusteks degeneratiivsed protsessid eesmiste labade keskosas.
Hävitav protsess ulatub ajutüve motoorsete neuronite tuumadeni koos muutustega kortikospinaaltraktis. Selle tagajärjel toimub aeglaselt progresseeruv lihaste atroofia..
Provotsionaalsed tegurid võivad olla:
- aju ja seljaaju šokk ja mehaanilised vigastused;
- liigne füüsiline aktiivsus;
- kokkupuude kahjulike ainetega.
Uuringud on näidanud, et nakkushaigused, näiteks lastehalvatus, ei põhjusta motoorse närvi haigusi, ehkki neid iseloomustab progresseeruv lihaste atroofia. Kuigi patoloogiate lõpptulemus on umbes sama, on nende toimemehhanismid erinevad.
Motoneuronite haigus: tüübid
primaarne lateraalskleroos;
progresseeruv lihaste atroofia;
motoneuronite haigus, bulbaarvorm;
primaarne lateraalskleroos.
Haigust iseloomustab motoorsete neuronite degeneratsioon ajukoores, ajutüves, kortikospinaaltraktis ja seljaajus. Selle tagajärjel ilmneb progresseeruv lihaste halvatus..
Haigus on haruldane. Selle levimus on umbes 2-3 inimest 100 tuhande kohta aastas. Kõige sagedamini esineb haigus 60–70-aastastel inimestel, kuigi patoloogia areng pole välistatud ja alla 40-aastastel inimestel.
Sümptomid
Progressiivse lihaste atroofia põhjustavad motoneuronite düstroofsed protsessid. Kliinilised ilmingud sõltuvad sellest, millises rakurühmas häire tekkis. Näiteks tekib amüotroofse lateraalskleroosiga motoorneuronite haigus pretsentaalse aju gürossi ja ajutüve neuronite kahjustuse tagajärjel. Spastiline paraplegia areneb koos rikkumistega aju precentraalses gyrus. Progresseeruv bulbarüüsi halvatus toimub muutuste taustal kaudaalsete närvide bulbarigrupi töös nende tuumade ja juurte lüüasaamisega.
Patoloogia progresseerumisega on patsiendil motoorikahäired, neelamis-, hingamisprobleemid ja suhtlemisoskus halvenevad. Haigusel on järgmised iseloomulikud sümptomid:
- halvenev kätetöö, peenmotoorika. Patsiendil on keeruline täita kõige lihtsamaid ülesandeid: avada ukselink või kraan, võtta mõni ese, vajutada nuppu;
- jalgade nõrkus suureneb, mis põhjustab liikumisraskusi;
- kaela lihased nõrgenevad, mille tagajärjel on patsiendil raske hingata, toitu ja vett neelata;
- haigus mõjutab sageli lihaseid, mis osalevad hingamisprotsessis;
- emotsioonide eest vastutavate ajupiirkondade kahjustuste korral ei pruugi patsient oma käitumist kontrollida, perioodiliselt ilma põhjuseta naerda või nuttes.
Amüotroofne lateraalskleroos (ALS)
Haigust kirjeldas esmakordselt prantslane Jean-Martin Charcot 1869. aastal. See on haiguse kõige levinum vorm (umbes 80–85% kõigist MND juhtudest), kui patoloogilises protsessis osalevad nii aju kui ka seljaaju motoneuronid.
Haigust iseloomustab pidevalt progresseeruv lihasnõrkus ja lihaste atroofia. Sõltuvalt motoorsete neuronite primaarse kahjustuse lokaliseerituse tasemest eristatakse haiguse bulbaarset vormi, kui peamiselt kahjustatakse ajutüve motoorseid neuroneid, tservikootooraalset vormi - koos primaarse kahjustuse lokaliseerimisega haiguse emakakaela paksenemise ja lumbosakraalse vormi tasemel. Kursuse kõige soodsam variant on ALS-i lumbosakraalne vorm. Selliste patsientide keskmine eluiga võib ulatuda 7-8 aastani. Mõnel juhul ulatub haiguse kestus 10 või isegi 15 aastani. Haigus areneb reeglina 5-6 tosina elu jooksul ja on meestel 2 korda tavalisem.
Haigus debüteerib enamikul juhtudel nõrkuse ja kehakaalu languse ilmnemisega käte või jalgade lihastes, millega sageli kaasnevad lihaste tõmblused (fastsikulatsioonid), kuid tuleb meeles pidada, et isoleeritud lihastõmbluste olemasolu ilma nõrkuse või hüpotroofia ilmnemiseta ei ole alati ALS-i märk.!
ALSi kuulsate inimeste hulgas kannatasid helilooja Dmitri Šostakovitš, Hiina poliitik Mao Zedong, laulja Vladimir Migulya, ameerika astrofüüsik Stephen Hawking, kelle haigus kestis üle 50 aasta..
Progresseeruv bulbar-halvatus (PBP)
Primaarne lateraalskleroos (PLC)
Progresseeruv lihaste atroofia (PMA), rippuva haru sündroom
See on haruldane MND tüüp, mille korral kahjustatakse peamiselt seljaaju motoneuroneid. Haigus algab enamikul juhtudel käte nõrkusest või ebamugavusest. Enamik inimesi elab seda tüüpi MND-ga enam kui 5 aastat..
Siin on erinevat tüüpi MND kõige levinumad sümptomid ja omadused. Siiski tuleb meeles pidada, et sama tüüpi motoorsete närvihaiguste korral võivad sümptomid erinevatel inimestel avalduda erineval viisil, samuti võib prognoos erineda.
Kui ilmnevad sellised sümptomid nagu kõnehäirete järk-järguline suurenemine, neelamine neelamisel, käte ja jalgade nõrkus, lihaste tõmblused, peate võimalikult kiiresti pöörduma arsti poole Yusupovi haigla kõrgelt kvalifitseeritud neuroloogide poole, kes aitavad välja selgitada põhjused ja määrata piisava ravi..
Tuleb mõista, et ALS-i diagnoosimine on väga keeruline, kuna see on üsna harvaesinev haigus ja sageli seisavad neuroloogid oma praktikas selle haiguse üksikjuhtumeid. Haiguse teatud spetsiifiliste sümptomite puudumine raskendab ka ALS-i diagnoosimist. On teada, et diagnoos pannakse paika keskmiselt 1–1,5 aasta möödumisel esimeste sümptomite ilmnemisest ja ravi aeg on juba kadunud.
Diagnostika
On mitmeid diagnostilisi meetodeid ja indikaatoreid, mis näitavad motoneuronite ja lihaste kannatusi..
Vereanalüüsi
Peamine näitaja, mis võib motoorsete neuronite ja lihaste kannatusi näidata, on kreatiinfosfokinaasi tase. Ensüümi tase tõuseb koos lihaskoe lagunemisega ja ALS-i põdevatel inimestel võib selle taset tõsta. Kuid see indikaator ei ole patoloogia spetsiifiline märk, kuna see võib olla ka muude lihaste kahjustustega seotud haiguste (müokardiinfarkt, müosiit, vigastused) näitaja..
Elektroneuromüograafia (ENMG)
ALS-i täpseks diagnoosimiseks on vaja läbi viia nii nõelte elektromüograafia, kasutades õhukesi nõelu, millega arst hindab kahjustatud ja tervete lihaste elektrilise aktiivsuse seisundit, kui ka stimulatsioon-elektronneurograafia, et välistada sensoorsete kiudude häired, mis jäävad ALS-iga peaaegu alati puutumata..
Transkraniaalne magnetiline stimulatsioon (TMS)
See on uus meetod, mida saab teostada samaaegselt ENMG-ga. Selle eesmärk on hinnata motoorsete neuronite seisundit ajus. TMS-i tulemused võivad aidata diagnoosimist.
Magnetresonantstomograafia (MRI)
MRI abil saab tuvastada aju ja seljaaju kahjustusi, mille on põhjustanud insult, Alzheimeri tõbi, Parkinsoni tõbi, sclerosis multiplex, kasvajad ning seljaaju ja aju vigastused. Mõnel juhul ilmnevad MRT ajal ainult MND / ALS-ile iseloomulikud tunnused - see on selle haiguse mõjutatud püramiidsete radade hõõgus.
Muud meetodid
Diagnoosi kontrollimiseks on vaja läbi viia ka nimme punktsioon, hinnata välise hingamise funktsiooni ja viia läbi kardiorespiratoorne jälgimine. Need uuringud võimaldavad teil tuvastada muutusi, mis varases staadiumis ei häiri patsienti, kuid annavad kahjuliku panuse haiguse progresseerumisse.
Peate alati meeles pidama, et ALS on erandlik haigus ja lõplik diagnoos tehakse alles pärast täielikku patsiendi kvalitatiivset läbivaatust selliste patsientidega töötamise kogemustega neuroloogide järelevalve all..
Teraapia eesmärgid
Praegu pole selle haiguse jaoks tõhusat ravi. Seetõttu on teraapia suunatud:
aeglustada haiguse progresseerumist ja pikendada haiguse perioodi, mille jooksul patsient ei vaja pidevat välist hooldust;
vähendada haiguse teatud sümptomite raskust ja säilitada stabiilne elukvaliteedi tase.
Ravi
Tänapäeval peetakse motoorsete närvihaigusi ka ravimatuks haiguseks. Sissenõudmise juhtumeid ei ole registreeritud. Kogu kaasaegne meditsiin on suunatud degeneratiivsete protsesside arengu aeglustamisele ja patsiendi seisundi parandamisele.
Ainus ravim MND ravis, mille efektiivsust on tõestatud kahes sõltumatus kliinilises uuringus, on Riluzole (Rilutec). Selle tegevus on suunatud glutamaadi taseme vähendamisele, mis vabaneb närviimpulsside edastamise ajal. Samuti avaldavad positiivset mõju vabade radikaalide siduvad ained ja antioksüdandid..
Motoneuronhaiguste ravis on tehtud uusi arenguid. Paljud uuringud tõestavad patoloogia arengu immunoloogilist olemust, kuid usaldusväärselt tõhusad ravimid on endiselt paranemisjärgus..
Sümptomaatiline ravi hõlmab patsiendi seisundi parandamiseks mõeldud ravimeid. Lihasrelaksante kasutatakse valulike lihasspasmide kõrvaldamiseks. Toetage hingamist kindlasti mitteinvasiivse ventilatsiooni abil spetsiaalse maski abil.
Kui neelamine on keeruline, toimub söötmine sondi kaudu. Selleks koostatakse spetsiaalne dieet, mis vastab kõigile keha vajadustele toitainete osas..
Haiguse prognoos on ebasoodne. Harvadel juhtudel elavad patsiendid kuni 10 aastat. Tavaliselt on eluiga pärast diagnoosimist 2–4 aastat.
Yusupovi haigla pakub motoorse närvihaigusega patsientidele kvaliteetset palliatiivset ravi. Neuroloogia osakonnas töötab professionaalne meditsiinitöötaja, kes on kursis selliste patsientide ravi osutamise eripäradega. Yusupovi haiglas luuakse kõik tingimused patsiendi mugavaks viibimiseks koos kõigi vajalike meditsiiniliste teenuste osutamisega.