Glaukoom

Glaukoom on krooniline silmahaigus, mille korral silmasisene rõhk tõuseb, kannatab nägemisnärv ja nägemine väheneb kuni pimedaksjäämiseni. Glaukoomi põhjustatud pimedus on pöördumatu, kuna nägemisnärv sureb. Sellisel juhul on nägemist pimedate jaoks juba võimatu tagastada.

Kahjuks on glaukoom üsna tavaline haigus. See mõjutab peamiselt üle 40-aastaseid inimesi. Kuid see vaev võib mõjutada ka noori (nooruslik glaukoom) ja isegi vastsündinuid (kaasasündinud glaukoom). Tänapäeval teab oftalmoloogia glaukoomi pimeduse vältimiseks ainult ühte viisi: õigeaegne äratundmine ja õige ravi. Tänu kaasaegsetele ravimeetoditele õnnestub enamikul patsientidest säilitada oma nägemine ja maailma tajumise rõõm..

Glaukoomi põhjused

Omades aimu, kuidas silm töötab ja kuidas see töötab, saate aru glaukoomi olemusest.

Sageli võrreldakse meie silmi kaameraga. Objektiivi rolli selles täidavad sarvkest ja lääts: need edastavad ja murravad siia sisenevaid kiirte. Valgustundliku filmi roll omistatakse silma võrkkestale, milles asuvad valgustundlikud rakud. Visuaalne pilt, mis tekib võrkkestas, nagu juhtmete kaudu, edastatakse nende rakkude kaudu ja seejärel nägemisnärvi kaudu ajju. Vähemalt ühe ahela lüli purunemine või talitlushäire põhjustab nägemiskahjustusi. Glaukoomiga kahjustatakse nägemisnärvi. See viib silmamuna ja aju vahelise ühenduse purunemiseni: võrkkestas tekkiv pilt ei sisene enam aju.

Tavaliselt toodetakse tsiliaarkeha silma sees spetsiaalset silmasisest vedelikku. See on läbipaistev, toitainete- ja hapnikurikas. Ta peseb ja toidab läätsi, sarvkesta, klaaskeha. Olles andnud neile toitaineid ja hapnikku, võtab silmasisene vedelik neilt ära ainevahetussaadused, mille see eemaldab silmast. Selle kulg on aeglane: päevas tekib silma umbes 4 ml vedelikku ja sellest voolab sama kogus vedelikku. Silmasisese vedeliku väljavoolu peamine tee on silma eesmise kambri nurk, kus asub spetsiaalne drenaažisüsteem.

Ärge ajage silmasisest vedelikku pisaraga segamini! Rebend peseb silmamuna väljastpoolt, seda tekitavad piimanäärmed ja voolab läbi silma sisenurga ninaõõnde. Silmasisene vedelik tekib silma sees, peseb silmamuna seestpoolt ja voolab läbi drenaažisüsteemi venoossetesse veresoontesse.

Silmas toodetava vedeliku koguse ja silmast voolava vedeliku vaheline tasakaal tagab silmasisese rõhu (IOP) püsimise. Silmasisese rõhu normaalnäitajad on individuaalsed, kuid keskmiselt varieeruvad need vahemikus 16–25 mm Hg (mõõdetuna Maklakovi tonomeetriga).

Silmasisene rõhk võib suureneda kahel peamisel põhjusel:

  • silmasisene vedelik moodustub liigsetes kogustes;
  • silmasisese vedeliku eritumine silma drenaažisüsteemi kaudu selle muutuste tõttu.

Selle tagajärjel tõuseb silmasisene rõhk. Kõrge silmarõhk mõjutab liiga palju silma väliskesta. mis on nägemisnärvi väljumiskohas kõige õhem. Lisaks on nägemisnärvi toitvad anumad painutatud ja selle verevarustus on märkimisväärselt halvenenud. Kui nägemisnärv on selles seisundis pikka aega, atroofeerub (esiteks on närvikiudude elutähtis aktiivsus häiritud ja siis saab nende pöördumatu surm) ning nägemine halveneb. Suurenenud rõhk silma sees surub kokku ka silma veresooni, mille kaudu toimub võrkkesta ja nägemisnärvi verevarustus. Silma siseneva vere hulk väheneb, mis põhjustab närvikiudude kahjustusi.

Olulist rolli glaukoomi esinemisel mängib pärilikkus. Kui teie sugulastel on olnud glaukoom, peate olema eriti valvas ja regulaarselt silmaarsti juures kontrollima. Oftalmoloogi läbivaatus ja silmasisese rõhu mõõtmine vähemalt üks kord aastas võimaldab haigust õigeaegselt tuvastada ja tõhusalt ravida.

ÄRA UNUSTA! Iga inimene peab silmaarsti läbi vaatama vähemalt 1 kord aastas..

Glaukoomi sümptomid ja vormid

Glaukoomi iseloomustavad kolm peamist tunnust: suurenenud silmasisene rõhk; vaatevälja kitsendamine; nägemisnärvi muutused.

Glaukoomi õigeaegseks tuvastamiseks on oluline teada selle sümptomeid ja patsiendi subjektiivseid aistinguid. Spetsialistid eristavad mitut glaukoomi vormi.

Avatud nurga glaukoom on selle haiguse kõige levinum vorm, mille korral eesmise kambri nurk on avatud, kuid silma veresoonte ja drenaažisüsteemi häirete tõttu on silmasisese vedeliku väljavool takistatud. See on haiguse eriti salakaval mitmekesine vorm, millel pole selgelt väljendatud sümptomeid. Inimene ei pruugi tunda silmasisese rõhu mõõdukat tõusu, millel on juba nägemisnärvi kahjustav mõju, põhjustades nägemise kaotust.

Selle glaukoomi vormi korral on esiteks häiritud perifeerne nägemine (vaateväli on kitsendatud) ja keskne nägemine püsib mõnda aega normaalne. Kuid haiguse arenedes kaotab patsient nii perifeerse kui ka keskse nägemise.

Silmasisese rõhu suurenemist võivad näidata järgmised tunnused:

  • hägune nägemine, silmade ees "võre" ilmumine;
  • “vikerkaare ringide” olemasolu valgusallikat (näiteks helendavat pirni) vaadates;
  • ebamugavustunne silmas: raskustunne ja pinge;
  • silma kerge valu;
  • silma hüdratsiooni tunne;
  • vähenenud hämaras nägemise võime;
  • väike silmaümbruse valu.

Kahjuks areneb see glaukoomi vorm enamikul juhtudel märkamatult, selle olemasolu õpitakse sageli juhuslikult, kui nägemine on juba oluliselt vähenenud. Kuid selle väliselt valus silm ei erine tervislikust.

Nii näeb tervislikku silma

Nii näeb silma arenenud staadiumiga glaukoom

Nurga sulgemise glaukoomi korral on silmasisese vedeliku väljavool häiritud silma drenaažisüsteemi sulgemise tõttu iirisega. See glaukoomi vorm esineb sageli krampide kujul. Selle glaukoomi vormi ägedal rünnakul on iseloomulikud tunnused: silmasisese rõhu oluline tõus (kuni 60–90 mm Hg), tugev silmavalu ja peavalu. Sageli võib rünnaku ajal ilmneda iiveldus, oksendamine ja üldine nõrkus. Nägemine haige silmaga langeb järsult.

Nurga sulgemise glaukoomi ägedat rünnakut peetakse sageli migreeni, hambavalu, ägeda maohaiguse, meningiidi, gripi põhjustajaks, sest patsient kurdab peavalu, iiveldust, üldist nõrkust, silma mainimata jätmist. Sel juhul võib ta jääda rünnaku esimestel tundidel ilma nii vajalikust abist.

Glaukoom võib olla kaasasündinud. Sel juhul leitakse vastsündinutel suurenenud IOP ja mõnel juhul ka silmamuna suurenemine. Selle glaukoomi vormi põhjuseks on silma drenaaviaparaadi struktuuri kaasasündinud defektid. Kui need on ebaolulised, siis saab haigust tuvastada mitte kohe, vaid lapsepõlves või noorukieas. Sekundaarne glaukoom ilmneb muude silmahaiguste (põletikulised, vaskulaarsed, düstroofsed, seotud läätse patoloogiaga, trauma) tagajärjel. Rinnanäärme suurenemise põhjus sekundaarse glaukoomi korral on silmasisese vedeliku väljavoolu rikkumine.

Normaalse (madala) rõhuga glaukoom tekib silma verevarustuse, eriti drenaažiseadme ja nägemisnärvi rikkumise tõttu. Selle glaukoomi vormi, nägemisteravuse vähenemise, nägemisvälja piiride kitsenemise korral ilmneb normaalse rinnanäärme taustal optilise atroofia teke.

Glaukoom on mittenakkuslik haigus. Reeglina ilmneb see mõlemas silmas, kuid mitte üheaegselt: teises silmas võib see ilmneda mõne kuu või aasta pärast.

Kaasasündinud glaukoom: põhjused, sümptomid ja ravi

Glaukoom on väga tõsine haigus, mida iseloomustab äge rünnak ja silma pupilli rohekas varjund. Seda nimetatakse ka roheliseks kataraktiks. Meie aja jooksul ei ole ikka veel täielikku loetelu glaukoomi täpsetest sümptomitest, sest alati on erimeelsusi ja need lähenevad paljudele teistele haigustele.

Kõige sagedamini on haigus pärilik ja tingitud nägemiskahjustustest. Lastel laieneb ja valutab glaukoom silmi, mis põhjustab letargiat, fotofoobiat ja lühinägelikkust. Diagnoosimine on kõige parem raseduse ajal, eriti inimestel, kes asuvad selle haiguse suhtes geneetiliselt.

Kahjuks on ravi ainult kirurgiline ja seda tuleks läbi viia võimalikult kiiresti, et mitte põhjustada halvemaid tagajärgi. Selles artiklis räägime kaasasündinud glaukoomist, selle tüüpidest, sümptomitest, arengupatoloogiast ja ravimeetoditest..

Kaasasündinud glaukoom

Selle patoloogia põhjused on kas geneetiline tegur või kahjulik mõju arenevale lootele.

Epidemioloogilise statistika kohaselt märgitakse ja diagnoositakse enam kui pooltel lastel suurenenud silmasisese rõhu sündroomi esialgsed ilmingud enne 5-aastaseks saamist.

Primaarne kaasasündinud glaukoom on väga haruldane patoloogia (1: 10000), kuid on tavalisem kui muu kaasasündinud glaukoom. See puudutab peamiselt poisse (65%). 90% -l juhtudest - haigus ilmneb spontaanselt, 10% -l - pärilik eelsoodumus.

Kaasasündinud glaukoom (nimetatakse ka infantiilseks) võib olla pärilik või tekkida mitmesuguste kahjulike tegurite lootega kokkupuutumise tagajärjel.

Kaasasündinud glaukoom on haigus, mille korral silmasisene rõhk tõuseb pärilike või kaasasündinud häirete tõttu silma struktuurides, mille kaudu silmasisene vedelik tavaliselt voolab..

Tavaliselt pakub silmasisene vedelik ainevahetusprotsesse ja hoiab silma sees vajalikku rõhku.

See moodustub vere filtreerimisega tsiliaarse keha kapillaaridest, mis on osa silma koroidist, mis osaleb ka läätse kuju muutmises, ja voolab peamiselt läbi keeruka kanalite süsteemi, mis asub eeskambri nurgas. Sel viisil säilitatakse silmasisese rõhu püsivus ja reguleerimine..

Kambri eesmine nurk on piiratud vikerkesta, tsiliaarkeha ja sarvkesta abil. Kanalisüsteemi esindab niinimetatud trabekulaarne võrk, erineva suurusega õhemate membraanide süsteem, mis filtreerib silmasisest vedelikku.

Kaasasündinud glaukoom on vastsündinutel tõsine silmahaigus, mis on peamine pimeduse põhjus lastel. See ilmneb silmasisese rõhu ebanormaalse tõusu tõttu loote raseduse ajal ja mõnel juhul kaasnevad glaukoomiga mitmesugused kõrvalekalded lapse arengus.

Mõnel juhul märgatakse glaukoomi kohe pärast lapse sündi, kuid enamasti tuvastatakse see patoloogia esimesel eluaastal, kuna alles mõni nädal pärast sündi hakkab laps nägemisaparaati valdama ja enne seda on nägemiskahjustusi väga raske märgata..

Esmane

Sageli on tal pärilik iseloom. Haiguse tunnuseid võib leida haige lapse sugulastelt.

Kaasasündinud primaarse glaukoomi esinemine on tingitud asjaolust, et raseduse ajal esinevate mitmesuguste probleemide (mitmesugused nakkushaigused, vitamiinipuudused, mehaanilised vigastused, alkoholism, narkomaania ja muud) tõttu jäävad mõned kuded, mis tuleb sünnieelsel perioodil imenduda, lapse eeskambri nurka..

Vähem levinud on sellised kaasasündinud anomaaliad nagu nakkus või kiiverkanali täielik puudumine, veresoonte vohamine eeskambri nurgas.

Teisene

See vorm on juba seotud mõne sünnieelsel perioodil otseselt üle kantud silmahaiguse või vigastusega:

  • sarvkesta põletik, st keratiit,
  • sarvkesta haavandiga,
  • iirise ja tsiliaarse keha põletik või iridotsüklit,
  • silma trauma, osana sünnitraumast - nendes tingimustes halveneb silmasisese vedeliku väljavool eeskambri nurga normaalse struktuuri kahjustuse tõttu.

Nende muutuste tõttu on silmasisest vedeliku väljavool silmast häiritud, vedeliku tootmine aga jääb samaks, mille tagajärjel silmasisene rõhk tõuseb, silmafunktsioonid hakkavad vähenema (nägemisteravus, perifeerne vaateväli), ilmneb valu.

Kaasasündinud glaukoomi klassifikatsioon

  1. hüdroftalmos ehk lihtne kaasasündinud vorm;
  2. glaukoom, koos nägemissüsteemi arengu teatud kõrvalekalletega;
  3. kaasasündinud glaukoom kui üldisema, süsteemse kaasasündinud patoloogia osa või element.
  • Tõeline kaasasündinud glaukoom esineb 40% -l juhtudest ja silmasisese rõhu tõus (IOP) algab juba emakas.
  • Infantiilset glaukoomi tuvastatakse 55% juhtudest ja see diagnoositakse esimese 3 elupäeva jooksul.
  • Juveniilne glaukoom on primaarse kaasasündinud glaukoomi kõige haruldasem tüüp. IOP suurenemist saab tuvastada vanuses 3 päeva kuni 16 aastat..

Neid muutusi võib segi ajada primaarse avatud nurga glaukoomiga. Gonioskoopiaga ei pruugi patoloogiat esineda, kuid mõnel juhul on goniodüsgeneesi tunnuseid.

Haiguse etioloogia

Kaasasündinud glaukoomi esinemisel 80% -l juhtudest mängib peamist rolli pärilik tegur, mille edasikandumine toimub peamiselt vastavalt autosomaalselt retsessiivsele tüübile. Sel juhul on patoloogial sageli kombineeritud iseloom (esinevad nii silmamuna kui ka üksikute organite ja süsteemide kõrvalekalded).

Mõnel juhul on haiguse areng tingitud mitmesuguste kahjulike tegurite mõjust lootele tema emakasisese arengu ajal. Neist negatiivset rolli mängivad leetrite punetised, toksoplasmoos, viirushaigused, endokriinsed häired, ioniseeriv kiirgus, hüpo- ja vitamiinipuudus..

Patogenees

Kaasasündinud glaukoomi patogenees on mitmekesine, kuid silma drenaažisüsteemi vähearenenud või ebanormaalne areng on IOP suurenemise alus.

Trabeekuli ja Schlemmi kanalite ummistuse kõige levinumad põhjused on lahendamata embrüonaalne mesodermaalne kude, nurkstruktuuride halb diferentseerumine, iirisejuure eesmine kinnitus ja erinevate anomaaliate kombinatsioon.

Vesine huumori väljavoolu rikkumine kaasasündinud glaukoomi korral on seotud eesmise kambri nurga kaasasündinud struktuurse tunnusega ja pole seotud teiste silma anomaaliatega. See häirib vedeliku väljavoolu silmast..

Põhjusteks on iirise kinnitamine otse trabeekuli pinnale või trabeekuli embrüo koe sulandumine, mille kaudu silmasisene vedelik voolab.

Põhjused


Kaasasündinud glaukoomi otsene põhjus on reeglina silma eeskambri nurga ebanormaalne areng või drenaažisüsteemi moodustamise puudused.

Selliseid kõrvalekaldeid normaalsest arengust võivad (tavaliselt raseduse varases staadiumis) põhjustada järgmised tegurid:

  1. viirusnakkus (punetised, gripp jne);
  2. joobeseisund;
  3. alkoholism;
  4. kiirguskahjustus.

Haigus põhineb kaasasündinud anomaaliatel silma eeskambri ja drenaažisüsteemi nurga kujunemisel, luues takistuse silmasisese vedeliku väljavoolule või oluliselt takistades seda, mis põhjustab silmasisese rõhu suurenemist.

Selle anomaalia põhjused on naise mitmesugused patoloogilised seisundid, eriti raseduse esimestel kuudel. Neid põhjustavad väga mitmesugused põhjused: infektsioonid (leetri punetised, gripp jne), mürgistused, alkoholism, ioniseeriv kiirgus jne..

Lisaks pärilikele teguritele võivad patoloogia põhjustajaks olla mitmesugused ema haigusseisundid ja raseduse ajal varasemate haiguste esinemine, näiteks punetised või tuulerõuged.

Selle mõju võib avaldada ka alkoholi, nikotiini ja narkootiliste ainete kuritarvitamine. Pärilik glaukoom võib levida põlvkonna kaudu, nii et riskifaktorite olemasolul on soovitatav diagnoosida kohe pärast sündi.

Silmahaiguse nähud

Vaatamata varase lapsepõlvega seotud diagnoosimise loomulikele raskustele (väikese patsiendi võimetus järgida juhiseid, oma tundeid täpselt sõnastada jne) on kaasasündinud glaukoomil üsna spetsiifilised ja kergesti äratuntavad sümptomid.

Neist juhtiv loomulikult on suurenenud silmasisene rõhk, mille saab kindlaks teha tonomeetria abil (lihtne oftalmoloogiline mõõtmisprotseduur). Muud kaasasündinud glaukoomi diagnostiliselt olulised ilmingud on:

  • süvenenud, märgatavalt valulik reaktsioon eredale valgusele;
  • püsiv pisaravool;
  • silmamuna ja suurte silmade järkjärguline suurenemine inimese tajumiseks on kindlasti ilusad ja väljendusrikkad, sel juhul hakatakse neid varsti tajuma ebaloomulike, ebanormaalsetena;
  • patoloogiliselt lai sarvkest (raske glaukoomiga, selle läbimõõt ulatub 2 cm või rohkem);
  • sarvkesta turse, hägusus;
  • pupillide reflekside rõhumine ühel või teisel määral;
  • nägemisnärvi patoloogilised muutused.

Paljudel juhtudel areneb kaasasündinud glaukoom samaaegselt teiste defektidega - nii nägemissüsteemis (aniridia, katarakt jne) kui ka keha teistes süsteemides ja struktuurides (kaasasündinud südamedefektid, kurtus, mikrotsefaalia jne)..

Erinevalt paljudest omandatud glaukoomi vormidest, mis mõjutavad peamiselt ühte silma, areneb kaasasündinud glaukoom enamikul juhtudel (kuni 80%) mõlemas silmas.

Kõrgenenud rõhk ei pruugi silma sarvkesta kahjustuse puudumisel tekitada käegakatsutavat subjektiivset ärevust ja diagnoosi saab tuvastada ainult objektiivse oftalmoloogilise uuringu meetodite abil - ülaltoodud kriteeriumide alusel.

Aja jooksul võib glaukoomi progresseerumine viia stafiilide (eendite) ja sklera rebenemiseni, läbipaistvate membraanide venitamiseni jne..

Halvenenud verevarustus ja silmasisese vedeliku takistatud ringlus võivad põhjustada optilist düstroofiat. Kae on hilisemas staadiumis kaasasündinud glaukoomi tavaline komplikatsioon..

Visuaalsüsteemi funktsionaalne olek väheneb tavaliselt üsna kiiresti. Nägemiskahjustus omandab nägemisnärvi ja / või võrkkesta rakkude patoloogilises protsessis osalemise etappidel eriti väljendunud pahaloomulise iseloomu.

Sageli arenevad keerulised kae. Kaasasündinud glaukoomi algstaadiumis on fundus normaalne. Haiguse progresseerumisega vereringehäirete tõttu toimub optiline ketas düstroofsete muutustega.

Vanemate esimese 2-3 kuu jooksul võib lapse rahutu käitumine, kehv uni ja söögiisu lapsi hoiatada, sellised lapsed väldivad eredat valgust, võib-olla pisut pisaravoolu..

Raskus seisneb selles, et lapse silma ja aju areng toimub järk-järgult alates sünnist, nii et alates ainult 2 kuust on lapsel kõige ebaolulisema nägemisega nägemine, nähes ainult objektide ja inimeste siluette.

Nii et glaukoomi all kannatavate nägemisfunktsioonide langus: nägemisteravus ja perifeerne vaateväli, on sel perioodil võimatu kindlaks teha.

Sümptomite raskusaste sõltub silmasisese rõhu suurusest. Silmarõhu olulise suurenemise korral kasvab silmamuna suuruseks, venib, sarvkest muutub häguseks, turseks ja sklera, vastupidi, venituse tõttu muutub õhukeseks ja omandab sinise varjundi..

Kaasasündinud glaukoomi varased nähud:

  1. fotofoobia, blefarospasm;
  2. lapse rahutu käitumine;
  3. kerge hägusus (tuhmus, sarvkesta turse);
  4. sügav esikaamera (üle 2 mm);
  5. laienenud õpilane. Üle 2 mm aeglase reageerimisega valgusele.

Kaasasündinud glaukoomi peamine sümptom on ühe ülalnimetatud sümptomi kombinatsioon suurenenud silmasisese rõhuga.

Kaasasündinud glaukoomi hilised sümptomid:

  • skleera eesmiste tsiliaarsoonte laienemine ja tortuusus (“meduuside pea”, “kobra pea”, eraldumissümptom);
  • silma kogu esisegmendi venitamine;
  • sarvkesta tugev turse ja hägusus;
  • iiris väriseb (iridonezon);
  • optilise ketta atroofia nähtuste ülekaal glaukomatoosse kaevamise ees
  • aksiaalse lühinägevuse ilmnemine.

Glaukoomi esinemist võivad kahtlustada suured silmad, mis imikutel näevad väga ilusad välja ja tavaliselt ei põhjusta muret. See on enamasti kahesuunaline protsess, enamus patsientidest on poisid.

Kui patoloogia põhjus on pärilikkus, siis võib glaukoom ilmneda ükskõik millise soo lapsel. Kõige sagedamini tuvastatakse see haigus isegi sünnitusmajas, kuid kui õigeaegset diagnoosimist pole läbi viidud ja ravi pole alustatud, siis enne lapse koolieani jõudmist ootab täielik pimedus.

Diagnostika

Kaasasündinud glaukoomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi megalokornoest - suurtest sarvkestadest (haiguse muid sümptomeid pole) ja parenhüümsetest keratiitidest. Viimastega kaasnevad sarvkesta iseloomulikud muutused muude haiguse tunnuste puudumisel.

Lapse kaasasündinud glaukoomi korral tuleb emal anamneesi kogudes välja selgitada, kui ärev on laps, kas ta magab hästi, võtab rinna ja sülitab sageli toitu.

Lapsel määratakse nägemisteravus vastavalt vanusele. Uurimine toimub külgvalgustuse meetodil, läbiva valguse, silmasisene rõhk määratakse palpatsiooniga.

Peate teadma, et vastsündinute silmade seisundi hoolika uurimisega, isegi ilma spetsiaalsete oftalmoloogiliste seadmeteta, on 90% juhtudest võimalik täpselt diagnoosida..

Kasutades millimeetri joonlauda, ​​mis kantakse orbiidi servadele õiges suunas, mõõdetakse sarvkesta suurus (vastsündinutel 9 mm, üheaastastel lastel 10 mm ja üle 3-aastastel lastel 11 mm). Lisaks ilmnevad kaasasündinud glaukoomi varased nähud..

Kaasasündinud glaukoomi vähima kahtluse korral peate viivitamatult pöörduma silmaarsti poole.

  1. kontrollib silma visuaalseid funktsioone, vähemalt umbkaudu.
  2. hinnake silmasisese rõhu taset - väikestel lastel kontrollitakse seda kerge sõrme survega, see tähendab palpeerimisega. Uneseisundis mõõdetud instrumentide abil.
  3. uurib silma mikroskoobi all, et teha kindlaks õige diagnoos ja vajadusel määrata ravi.
  • Sarvkesta kaasasündinud läbipaistmatus
  • Sarvkesta suur laienemine, nagu megalokornea või kõrge lühinägelikkus.
  • Nasolakrimaalse kanali hilinenud taastamise tõttu tekkiv pitsitus.
  • Teisene infantiilne glaukoom

Mida varem haigus tuvastatakse, seda suuremad on lapse täieliku elu võimalused. Sellepärast on väga oluline külastada arste õigel ajal esimesel eluaastal, nagu see on praegu, kuna see võimaldab varajast diagnoosimist.

Mõnel juhul on glaukoomi ilmingud sarnased konjunktiviidiga, fotofoobia ja pisaravool raskendavad diagnoosimist. Neid saab eristada ainult sarvkesta suuruse ja silmasisese hüpertensiooni puudumise tõttu, seetõttu on vaja diagnoosida isegi väikseima glaukoomi kahtluse korral.

Kaasasündinud glaukoomikliinik


Sümptomite varase ilmnemisega on haigus kõige raskem ja selle prognoos on halb. Kaasasündinud glaukoomiga lastel köidavad tähelepanu ennekõike suured ja ekspressiivsed (algstaadiumis) silmad.

Hüdroftalmose kliinilist sümptomatoloogiat mõjutab asjaolu, et lapse silmakude on kergesti laiendatav ja seetõttu toimuvad muutused kõigis selle struktuurides..

Haiguse progresseerumisel sarvkesta jätkub venitamine, sklera õheneb, omandab sinaka varjundi (koorik on nähtav), jäseme laieneb märgatavalt ja eeskamber süveneb.

Iirisega toimuvad vastavad transformatsioonid. Selles hakkavad arenema atroofilised protsessid, põnevad ja õpilase sulgurlihased. Selle tulemusel see laieneb ja reageerib aeglaselt valgusele..

Haiguse kaugele arenenud staadiumis muutub see sageli häguseks (tekivad kataraktid). Silma rinnaosa esialgu ei muudeta, kuid siis hakkab nägemisnärvi glaukoomi väljakaevamine arenema üsna kiiresti. Samal ajal venitatakse ja õhendatakse võrkkest, mis võib tulevikus viia selle irdumiseni.

Haiguse varases staadiumis suureneb IOP pisut ja perioodiliselt, tulevikus muutub see püsivaks.

Haiguse progresseerumine viib nägemisfunktsioonide, peamiselt tsentraalse ja perifeerse nägemise seisundi pideva halvenemiseni. Haiguse alguses on sarvkesta ödeemi tõttu nägemisteravuse vähenemine.

Tulevikus halveneb nägemine nägemisnärvi atroofia tõttu, mis väljendub glaukoomi nägemisnärvi neuropaatias.

Samal põhjusel toimub võrkkesta paratsentraalsetes ja perifeersetes osades valgustundlikkuse läve langus, mis põhjustab kahjustatud silma vaatevälja konkreetsete muutuste ilmnemist.

Samal ajal täheldatakse ka selliseid sümptomeid nagu fotofoobia, pisaravool ja fotofoobia. Laps muutub rahutuks, magab halvasti, on ilma nähtava põhjuseta üleannetu.

Kuju järgi kuuluvad kõik kaasasündinud glaukoomid, nii pärilikud kui ka emakasisesed, nurga sulgemisse. Silmasisese vedeliku väljavoolu takistamise põhjused on siiski erinevad, mis võimaldab meil eristada haiguse kahte peamist kliinilist tüüpi - A ja B.

Ravimeetodid

Välja on töötatud ja edukalt rakendatud erinevaid kirurgilisi strateegiaid ja tehnikaid: trabekulotoomia, trabekulektoomia, nende kombinatsioon, goniotoomia, goniopunktuur jne..

Samal ajal on kaasasündinud glaukoomi ravis terapeutiline strateegia keeruline ja sisaldab kohustuslikku ravimite toetamist:

  1. silmasisese rõhu vähendamiseks antihüpertensiivsed ravimid;
  2. toitumise stimulandid ja nägemisnärvi toimimine;
  3. operatsioonijärgse armistumise vältimise meetmed;
  4. desensibiliseerimine (ägeda tundlikkuse vähendamine) ja üldised tugevdamismeetmed;
  5. vitamiinide kompleksid jne..

Kaasasündinud glaukoomiga kaasneb lühinägelikkus (lühinägelikkus), mõõduka või kõrge raskusastmega. Seetõttu on sellistel juhtudel vaja võtta meetmeid nägemise ja pleoptilise ravi korrigeerimiseks (amblüoopia ennetamine ja ravi - “laiska silma sündroom”).

Kui rutiinse läbivaatuse käigus tuvastab pediaatriline silmaarst kaasasündinud glaukoomi diagnostiliselt olulisi märke, pannakse selline laps dispensioonikontole. Kohustuslik on igakuine uuring silmasisese rõhu, sarvkesta ja jäseme suuruse, nägemissüsteemi üldise funktsionaalse seisundi kontrolliga.

Kaasasündinud glaukoomi kompleksravis mängib lisaks kirurgilistele meetoditele olulist rolli ka ravimteraapia, mis hõlmab:

  • IOP vähendamine antihüpertensiivsete ravimite kompleksi abil;
  • operatsioonijärgse armistumise ennetamine;
  • neurotroofsete ravimite kasutamine nägemisfunktsiooni säilitamiseks ja parendamiseks;
  • desensibiliseeriv ja taastav teraapia.

Samuti on vajalik funktsionaalne ravi - ametropia korrigeerimine, pleoptiline ravi (kaasasündinud glaukoomiga lastel tuvastatakse sagedamini keskmise ja kõrge astme müoopia).

Narkootikumide ravi on ebaefektiivne ja täiendab reeglina kirurgilist sekkumist. See hõlmab müootikumide, prostaglandiinide analoogide, beetablokaatorite, karboanhüdraasi inhibiitorite kasutamist. Samuti on näidustatud üldine tugevdav ja desensibiliseeriv teraapia..

Kui eeskambri nurgas on embrüonaalne mesodermkude, viiakse läbi goniotoomia. Operatsiooni põhiolemus on embrüo koe hävitamine spetsiaalse tööriista abil. Goniotoomia on soovitatav haiguse algfaasis normaalse või pisut kõrgenenud silmasisese silmaga.

Arenenud staadiumis kombineeritakse goniotoomia goniopunktsiooniga, mis võimaldab teil luua täiendava insuldi subkonjunktiivi vedeliku filtreerimiseks.

Mõnel juhul eemaldatakse mesodermaalne kude sisemise ja välimise trabeculotomy abil. Kaugele jõudnud staadiumis kasutavad nad fistuliseerivaid operatsioone - sinusotrabekulektoomiat.

Lastel ja täiskasvanutel kasutatakse glaukoomi raviks erinevaid taktikaid. Lastele soovitatakse tavaliselt kirurgilist ravi ja mida varem seda tehakse, seda parem. Operatsiooni eesmärk on silmasisese vedeliku väljavoolu normaliseerimine või selle tootmise vähendamine.

Üks levinumaid ravimeetodeid on goniotoomia, mille efektiivsus sõltub otseselt haiguse tõsidusest ja lapse vanusest.

Mõni aeg pärast seda protseduuri on ette nähtud goniopuncture, kuid ainult siis, kui on olemas spetsiaalne näidustus. Umbes 90% -l lastest, kellel on ravi õigeaegselt alustatud, on võimalus nägemine osaliselt või täielikult taastada.

Kasutatakse ka muid ravimeetodeid, näiteks trabekulotoomia ja trabekulektoomia. Neid saab läbi viia nii koos kui ka eraldi, kõik sõltub haiguse vormist ja selle raskusastmest..

Pärast seda võib välja kirjutada täiendava ravimteraapia, mille eesmärk on silmasisese rõhu ja taastava toime vähendamine. Silmasisese rõhu vähendamiseks ja patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks on ette nähtud ka ravimid.

Patsientide mis tahes kirurgilised sekkumised, eriti selliste väikeste puhul, viiakse läbi üldanesteesias. Tänu mikrokirurgilise tehnoloogia kasutamisele on lapse haiglaravi vaid umbes 2 nädalat.

Kui operatsioon tehti õigel ajal, haiguse varases staadiumis, siis annab kaasasündinud glaukoomi ravi hea efekti, enamikul patsientidest säilib kogu ülejäänud elu hea või rahuldav nägemine ning hilisemates etappides on selline efektiivsus ainult igal neljandal haigel lapsel.

Mingil juhul ei tohiks te kaasasündinud glaukoomi ravi edasi lükata, hilinemise põhjuseks võib olla ainult vastsündinu üldine tõsine seisund siseorganite mitmete patoloogiate korral.

Kaasasündinud glaukoomi põhjustatud pimeduse ennetamisel kuulub peamine roll haiguse varajasel avastamisel ja kirurgilisel ravimisel lastel esimesel eluaastal. Seetõttu peaks mis tahes profiili lastearst pöörama tähelepanu kaasasündinud glaukoomi varajasetele märkidele.

Diagnoosimisele järgneva kuu jooksul viiakse läbi kirurgiline ravi. Algstaadiumis teostatakse goniotoomia või goniopunktsioon ning hilisemates etappides kasutatakse kombineeritud operatsioone (trepanotsüklooniotoomia koos diathermokoagulatsiooniga, läbitungiv goniodiotermia, tsüklodietermia, tsüklodialüüs).

Angiomatoosi teel komplitseeritud glaukoomi korral kasutatakse iridenklaüüsi või tsüklodiatermokoagulatsiooni..
Neurofibromatoosiga komplitseeritud glaukoomiga on näidustatud iridektoomia..

Sõltumata operatsiooni tulemusest viiakse müootiline teraapia läbi pikka aega. Kõiki glaukoomiga patsiente kontrollitakse pidevalt. Nende uurimine toimub vähemalt kord kolme kuu jooksul. Pärast operatsiooni kasutavad nad lisaks müootikale aineid, mis parandavad troofilisi silmi, viivad läbi üldist tugevdavat ravi.

Kaasasündinud glaukoomi ravi on ainult kirurgiline. Sellise diagnoosi seadmisel tehakse operatsioon viivitamatult, et vältida nägemisfunktsiooni langust.

Lastel tehakse kõik glaukoomi operatsioonid üldanesteesias. Operatsiooni ajal on ülesandeks eemaldada silmasisese vedeliku väljavoolu takistused või luua uus väljavoolutee, et mööduvast häirest mööda pääseda.

Pärast operatsiooni peaksid lapsed olema silmaarsti kohustusliku järelevalve all keskmiselt iga 3 kuu tagant, kuna sellistel lastel on kogu elu silmasisese rõhu oht suureneda.

Kaasasündinud glaukoomi kirurgia

Goniotoomia on trabeekuli dissektsioon, mille käigus instrument sisestatakse sarvkesta kaudu eesmise kambri nurka. Kui diagnoos on kinnitatud ja sarvkesta nurgastruktuuride hea nähtavuse tagamiseks on sarvkesta läbipaistvus piisavalt suur, siis teostage see pärast esmast uurimist..

Seda protseduuri saab korrata. Kasutegur on umbes 85%. Sarvkesta läbimõõduga 14 mm või rohkem ei vii goniotoomia tavaliselt eduni, kuna Schlemmi sellistes silmades on kanal peaaegu kustutatud.

Trabeeklektoomia on trabeekulite selle osa ekstsisioon (eemaldamine), millesse instrument sisestatakse läbi sisselõike skleeras. Pärast seda operatsiooni hakkab silmavedelik konjunktiivi all voolama, vähendades sellega silma siserõhku. Reeglina edukas, eriti antimetaboliidide täiendava kasutamise korral.

Patsiente uuritakse 1 kuu pärast. pärast operatsiooni. Sarvkesta läbimõõdu kontrollimine on sama oluline kui silma sisemuse kontrollimine, kuna sarvkesta läbimõõdu suurenemine on kaasasündinud glaukoomi destabiliseerumise oluline märk..

Ligikaudu 50% patsientidest täheldab nägemisfunktsiooni halvenemist nägemisnärvi kahjustuse, anisometroopilise amblüoopia, sarvkesta armide, läätse hägustumise ja selle subluksatsiooni tõttu. Buphthalmuse korral on silmad vigastustele väga vastuvõtlikud..

Kaasasündinud glaukoom

Kaasasündinud glaukoom on haiguste rühm, mida iseloomustab vesivedeliku väljavoolu võimaluste arendamise rikkumine, mille tulemuseks on silmasisese rõhu suurenemine. IOP suurenemine võib ilmneda emakas või igal ajal pärast lapse sündi. Varane diagnoosimine ja edukas antihüpertensiivne ravi võivad säilitada nägemisfunktsiooni..

Kaasasündinud glaukoom on seotud mutatsioonidega CYP1B1 geenis, mis kodeerib tsütokroom P450 1B1, ja LTBP2 geenist, mis kodeerib latentset transformeerivat kasvufaktorit beeta-siduvat valku 2. Primaarse avatud nurga või nurgaga sulgemise glaukoomi aluseks olevad geneetilised komponendid on suures osas teadmata.

Epidemioloogia

Primaarne kaasasündinud glaukoom on väga haruldane patoloogia (1 juhtu 10 000-st), kuid on tavalisem kui muu kaasasündinud glaukoom. See puudutab peamiselt poisse (65%). 90% juhtudest on haigus juhuslik, 10% juhtudest - autosoomne retsessiivne koos mittetäieliku läbitungimisega..

Kaasasündinud glaukoom (VG) hõlmab haigusi, mida põhjustavad silma embrüonaalse arengu kõrvalekalded (peamiselt eeskambri nurga düsgenees), mis on põhjustatud kokkupuutest teratogeensete teguritega (röntgenuuringud, hüpoksia, vitamiinide puudus, toksikoos, nakkushaigused).

  • Schlemmi kanali nakatumine või alaareng,
  • trabeekulite sulgemine iirise või tsiliaarkeha juure poolt,
  • trabeekulite vähearenenud areng
  • silma eeskambri nurga elementide mitmesugused muud kõrvalekalded.

Klassifikatsioon

VG jagunevad järgmisteks osadeks:

  • lihtne (primaarne), - pole seotud ühegi teise silma- ega üldise anomaalia ega haigusega
    • Primaarne kaasasündinud glaukoom (või hüdroftalmus) avaldub enne 3. eluaastat, retsessiivne pärand (võimalikud on juhuslikud juhtumid),
    • Primaarne infantiilne glaukoom esineb 3–10-aastastel lastel, pärilikkus ja patomehhanismid on samad, mis esmasel kaasasündinud glaukoomil. IOP on suurenenud, sarvkesta ja silmamuna suurused ei muutu, optilise ketta kaevamine suureneb glaukoomi progresseerumisel.
    • Primaarne juveniilne glaukoom esineb vanuses 11 kuni 35 aastat (geenimutatsioonid kromosoomides 1–3, 7, 8, 10, sealhulgas TIGR müotsiliini geen).
  • seotud teiste kaasasündinud silma- ja üldhaigustega (kombineeritud)
  • teisene.

Primaarne infantiilne glaukoom

IOP suurenemise põhjuseks on erineva raskusastmega eeskambri nurgas paiknevad lahendamata mesodermaalsed koed (goniodüsgenees). Takistuse olemasolu tõttu on vesivedeliku väljavool halvenenud (patogeneetiline mehhanism).

Haigus areneb 3–10-aastastel lastel, pärand on tavaliselt juhuslik, võib-olla retsessiivse tunnuse kujul (kuni 10%).

Kliinilised sümptomid haiguse alguses on napid: valu ja sarvkesta sündroom pole iseloomulikud, sarvkesta ja silmamuna suurused ei muutu.

IOP on suurenenud rohkem kui 23 mm Hg, silmade vahel on IOP asümmeetria 4 mm Hg. ja palju muud ilma ravita. Suurenenud IOP taustal areneb glaukoomi optiline neuropaatia, millega kaasneb optiliste ketaste väljakaevamise pidev suurenemine. Kaevetööde läbimõõtude ja puude suhe üle 0,3.

Sarvkesta läbimõõt ei muutu, sarvkesta ja buftalmose turset pole. Gonioskoopiliselt määratakse eeskambri avatud nurk, CPC struktuurid on halvasti diferentseerunud, täheldatakse erineva raskusastmega goniodysgeneesi, iirise esiosa kinnitumist.

Primaarne juveniilne glaukoom

Mõiste "juveniilne glaukoom" tähistab patsiendi vanust haiguse alguses (11 kuni 35 aastat) ega sisalda teavet selle haiguse olemuse kohta (häired 1. kromosoomis ja TIGR).

Elu teine ​​või kolmas kümnend on kaasasündinud lihtsa glaukoomi ja kaasasündinud glaukoomi avaldumise aeg, mis on seotud silma arengu defektidega (Aksenfeldi - Riegeri sündroom, Frank - Kamenetsky, Peters, Marfan, Sturge - Weber jne). Nendel juhtudel on silma eesmise segmendi jaoks iseloomulik kliiniline pilt ja diagnoosimine pole keeruline. Primaarse avatud nurga glaukoomi (POAG) varajase arengu korral täheldatakse silma eesmises segmendis düstroofseid muutusi (trabekulaarse võrgu ja Schlemmi kanali pigmenteerunud imbumine või skleroos).

Viimastel aastatel on suurenenud glaukoomi kliiniliste ilmingutega patsientide arv (glaukomatoosne triaad), ilma silmasisese rõhu suurenemise ilmsete anatoomiliste põhjusteta. Nendel juhtudel on primaarsel juveniilsel glaukoomil (PUG) pikk varjatud periood, mida varjab progresseeruv omandatud lühinägelikkus. Ravimitest põhjustatud silmasisese rõhu languse ebastabiilne hüpotensiivne toime noortel patsientidel viitab sellele, et kirurgiline meetod jääb peamiseks ravimeetodiks.

Praeguseks pole selle haiguse etioloogia teada. Arvatavasti võib IOP suurenemise põhjusteks olla vesivedeliku väljavoolu halvenemine trabekulopaatia tõttu, mis mõnel juhul on kombineeritud goniodüsgeneesi elementidega.

Primaarse juveniilse glaukoomi kliinilised sümptomid erinevad oluliselt kaasasündinud glaukoomi ilmingutest ja on väga sarnased primaarse avatud nurga glaukoomiga. Sarv- ja silmamuna suurused tavaliselt ei muutu, puuduvad fotofoobia, pisarad ja sarvkesta venituse ja tursega seotud sümptomid.

HAP varajaste ilmingute hulka kuuluvad: peripillaarsete närvikiudude kihi paksuse vähenemine, väljakaevamise läbimõõdu ja ketta läbimõõdu suhte suurenemine, väljakaevamisala ja nägemisnärvi ketta pindala suhte suurenemine ning neuroretinaalvöötme piirkonna vähenemine. Näitajate varieeruvus ilmnes PUG-ga patsientidel; enamikul juhtudel langes ajalises sektoris neuroretintaalse vöö maht ja närvikiudude peripillaarse kihi paksus (RNFL) 100 ± 2 mikronini (normaalne 116 ± 8 mikronit)..

Maklakovi sõnul ületas uuringus maksimaalne silmasisene rõhk 25 mm Hg. ilma antihüpertensiivse ravita on ROP-i asümmeetria paarisilmade vahel suurem kui 4 mm Hg.

Optilise ketta muutus on glaukoomile iseloomulik. Tavaliselt on nägemisnärvi ketta ja START-i neuraalse velje difuusne kahjustus. Gonioskoopiliselt määrake eeskambri lainurk, mõnel juhul goniodüsgeneesi elementidega. PUG-ga võrreldes POAG-ga arenevad silma drenaažisüsteemi endoteelis degeneratiivsed-düstroofsed muutused kiiremini (protsessi etappide suhtes), skleraalse siinuse välisseina pigmendi immutamine puudub, SCT-s ja skleras ei ole raku infiltratsiooni, ekspresseeritakse struktuurikomponentide intensiivsete kudede metaboolseid protsesse ja SCT-d on rakukeste metakromasioonis. Seega on põhjust pidada sidekoe patoloogiat PUG patogeneesi juhtivaks teguriks.

Eristatakse goniodüsgeneesi kolme raskusastet.

  • I kraad - nurk on avatud, tsiliaarne keha on nähtav, selle kohal on lahendamata mesenhümaalse koe õrn hallikas loor.
  • II aste - iiris kinnitatakse trabekulaarse tsooni tagumise U3 tasemel, iirise juure ja Schwalbe eesmise piirirõnga vaheline ruum täidetakse poolläbipaistva hallika kangaga (heledates iiristes) või pideva kihina Barkani membraani kujul (tumedates iiristes)..
  • III aste - iiris kinnitatakse trabeekuli keskosas või lähemal ees (Schwalbe rõnga eesmise piiri tasemel).

Haiguse käigu järgi on:

  • tüüpiline - ergas kliiniline manifestatsioon areneb 3-4 kuu vanuselt, mis näitab silma eesmise osa tugevat venitust sarvkesta sündroomi esinemisega;
  • pahaloomuline - glaukoomi kaugele arenenud staadium märgitakse juba lapse sündides või hüdroftalmus progresseerub kiiresti tema elu esimesel 1-2 kuul. Protsess on reeglina kahepoolne silmamuna märgatava suurenemise ja sarvkesta hägustumisega;
  • healoomulised - kliinilised ilmingud arenevad aeglaselt, sagedamini esimese ja teise eluaasta vahel, silma laienemine on ebaoluline (vahepealne variant glaukoomi primaarse kaasasündinud ja primaarse infantiilse vormi vahel);
  • ebaõnnestunud - IOP normaliseerub spontaanselt ja protsessi kulg peatub.

Eristatakse glaukoomi staadiume:

  • esialgne, mille käigus silma sarvkesta suurus on veidi suurenenud, nägemisnärvi ei muudeta, nägemine säilib. SGP alg- ja arenguetapid on seotud polümorfsete muutustega Schlemmi kanali välisseinas ja külgnevas SCT-s.
  • arenenud etapp. Silma ja sarvkesta suurus suureneb 3 mm. Esialgsed muutused tekivad nägemisnärvi peas ja nägemisteravus väheneb poole võrra.
  • kaugele jõudnud etapp. Selles etapis väheneb nägemine valguse tajumiseni, silma suurus suureneb 4 mm ja nägemisnärvi muutused hääldatakse. Kompenseerivate proliferatiivsete reaktsioonide puudumisel domineerivad düstroofsed-degeneratiivsed protsessid.
  • terminali staadium. Seda iseloomustab silma suuruse järsk suurenemine, täielik pimedus. Silmasisene rõhk võib olla normaalne, mõõdukalt tõusnud või kõrge üle 33 mmHg. st.

Teisene kaasasündinud glaukoom

Sekundaarne kaasasündinud glaukoom erineb täiskasvanute glaukoomist märkimisväärselt mitmesugustel vormidel ja on teiste haiguste tagajärg.

Teisese kaasasündinud oftalmilise glaukoomi (IHO) põhjustavad kõrvalekalded silma eesmise segmendi arengus:

  • aniridia võib 50% -l juhtudest olla komplitseeritud IOP suurenemisega, sagedamini avaldub glaukoom noorukieas. Aniridiaga lapsed peaksid olema meditsiinilise järelevalve all, jälgides silmasisese silmuse süstemaatilist jälgimist
  • Läätse ektoopia viib sageli iirise juure pressimise nihestatud läätsega trabeekulisse või sarvkesta, põhjustades glaukoomi;
  • Riegeri sündroom - iirise ja sarvkesta mesodermaalne düsgenees, pärilik haigus, millel on domineeriv ülekande tüüp. Sündroom hõlmab iirise eesmise lehe, embrüotoksoni, mesodermi hüppajate hüpoplaasiat, liikudes iirise põhiosast embrüotoksoonini. Glaukoom areneb reeglina pärast esimest elukümnendit ja seetõttu silmamuna tavaliselt ei suurene;
  • Fran-Kamenetsky sündroomi täheldatakse meestel, see on ülekantud, kuid retsessiivne, seotud X-kromosoomi tüübiga. Selle iirise hüpoplaasia eripäraks on selle kahevärvilisus: 1,5–2 mm pupillitsoonil on hallikas või sinine või pruun värv, tsiliaartsoon on pigmendilehe kokkupuute tõttu šokolaadipruun. Glaukoom areneb välja teisel elukümnendil.

Teisese kaasasündinud sündroomi glaukoom (IVSC):

  • Sterzh-Weberi sündroom (encephalooculofacial hemangiomatosis, encephalotrigeminal angiomatosis). Etioloogiat ei mõisteta täielikult, kuid pärilikkusel on suur tähtsus. Süsteemne haigus, mis väljendub näo kapillaaride hemangioomis, hemangioomis ja aju fookuskaugustes. Iseloomulik tunnus on näo kapillaaride hemangioom piki kolmiknärvi veenides ulatuslike karmiinpunaste laikude kujul.
    Neuroloogiline sümptomatoloogia sõltub koljusisese angiomatoosi astmest, mis võib avalduda epilepsia, hüdrotsefaalia, pareesi, psüühikahäirete, vaimse alaarenguga. Glaukoom areneb nevuse küljel silmalaugude, eriti ülemise ja konjunktiivi kahjustustega. Sellised patsiendid vajavad IOP süstemaatilist jälgimist;
  • neurofibromatoos. Kaasasündinud glaukoomi võib täheldada selle üldistatud kujul koos naha, luude, aju, endokriinsüsteemi kahjustustega ja eriti kui see on lokaliseeritud ülemises silmalau ja templis;
  • Marfani sündroom, Marquezani - perekondlikult pärilikud haigused, millega kaasnevad sidekoe, südame-veresoonkonna, lihasluukonna, endokriinsete ja muude kehasüsteemide kahjustused, millega kaasneb ektoopiline lääts ja selle tagajärjel sekundaarne glaukoom.

Teisene omandatud glaukoom (HSV) - Seda tüüpi glaukoom areneb välja pärast silmahaigusi või vigastusi. Kõigi sekundaarse glaukoomi vormide IOP suurenenud vahetu põhjus on vesivedeliku väljavoolu rikkumine silmast. Suur hulk sekundaarse glaukoomi erinevaid vorme võib ühendada mitmeks rühmaks:

  • uveaalne põletikuline glaukoom - IOP suurenemine on põhjustatud gonosünehhia tekkest, eksudaadi kogunemisest trabekulaarses tsoonis, õpilase sulandumisest ja sulandumisest.
  • fakogeenne glaukoom; Phakogeenne glaukoom tekib läätsehaigustega:
    • fakotoopne glaukoom on põhjustatud läätse asendi muutumisest selle subluksatsioonide või dislokatsioonide ajal;
    • katarakti turse võib põhjustada ka hüdrodünaamika rikkumist ja oftalmotoonuse suurenemist - phacomorphic glaukoom;
    • ülekaetav katarakt põhjustab phakolüütilist glaukoomi tänu selle masside ja selles tihedas trabekulaarses seondumises osalevate makrofaagide resorptsioonile
  • vaskulaarne glaukoom - areneb sageli pärast võrkkesta keskveeni tromboosi, diabeeti. Neovaskularisatsioon CPC-s raskendab silmast vedeliku väljavoolu;
    Flebohüpertensiivne glaukoom tekib siis, kui rõhk orbiidi venoossetes veresoontes suureneb koos veresoonte kasvajate või ülemise veenivaba kokkusurumisega
  • traumaatiline glaukoom - jagatud põrutuseks ja haavaks. Hüdrodünaamilise šoki tagajärjel tekkinud põrutuse ajal on trabekulaarne aparaat sageli kahjustatud ja UPK lõheneb, mis raskendab vedeliku väljavoolu silmast. CPC adhesioonidest tingitud traumaatiline glaukoom.
  • degeneratiivsete protsesside põhjustatud glaukoom - ilmneb uveopaatiate, fakoomatooside, vana võrkkesta irdumise korral, erinevat päritolu retinopaatiatega
  • neoplastiline glaukoom - areneb silmasisese kasvaja korral, kui nende lagunemisproduktid raskendavad vedeliku väljavoolu silmast.

Patogenees

Vesivedeliku väljavoolu rikkumine primaarses kaasasündinud glaukoomis on seotud CPC kaasasündinud struktuurse iseärasusega ja seda ei seostata teiste silma anomaaliatega (isoleeritud trabekulodüsgenees). Trabekulodisgeneesi kliiniliste tunnuste hulka kuulub iirise kinnitamine otse trabeekuli pinnale nurgalanguse tunnuste puudumisel.

On kahte sorti:

  • iirise lame kinnitus - see liigub järsult horisontaalpinnalt paksenenud trabeekulasse või kinnitub sklera kande ette.
  • iirise nõgus kinnitus (vähem levinud) - iirise pinnakude katab iirise ja trabeekulite ristmikku, samas kui CPC struktuurid on kaetud iirise tiheda võrgusilmaga nagu leht.

Kaasasündinud glaukoomi peetuse asukoha järgi on vaja eristada:

  • pretrabulaarne avatud nurgaga glaukoom, mille esinemissagedus on esikohal (62%). Nurk on avatud, kuid mesodermi kude määratakse pretrabulaarselt;
  • trabekulaarse nurga sulgemise eelne glaukoom (14,7%), mis võib olla tingitud trabeekuli sulgemisest iirise juurest, tsiliaarsest kehast;
  • trabekulaarne glaukoom, mis võib olla tingitud trabekulaaride vähearenenud arengust, skleroosist, selle puudumisest, tsiliaarsete lihaskiudude patoloogilisest kaasamisest trabeekulisse;
  • rakusisene peetus, mis ilmneb schlemi kanali puudumisel, deformeerumine, dislokatsioon, sklera kande vähearenenud areng, silmasisese väljavoolu teed kuni nende täieliku puudumiseni.

Hüdroftalmus ilmneb kuni kolme aasta vanuselt, kuid sagedamini avaldub see esimesel eluaastal (kuni 50–60%) ja enamikul juhtudel (3 /4) on kahepoolse iseloomuga.

Kliiniline pilt

Haiguse kliinilised ilmingud, selle käigu raskus ja osaliselt ka prognoos sõltuvad goniodüsgeneesi raskusastmest..

Funktsioonid sõltuvad silmasisese silmuse vanusest ja tasemest. Sarvkesta hägustumist seostatakse suurenenud silmasisese silma tagajärjel epiteeli ja stroomaga.

  • pisaravool ja blefarospasm.
  • 2-3 kuuga paraneb kolju sisemine innervatsioon ja sarvkesta närvide ärrituse tõttu ilmneb fotofoobia
  • väikesed lapsed muutuvad rahutuks, tuimaks.
  • sarvkesta horisontaalne läbimõõt on pisut suurem kui vanuse norm. Võite keskenduda järgmistele suurustele: sarvkesta läbimõõt vastsündinutel on 9-9,3 mm; 1 aasta jooksul - 10-10,5 mm; 2-3 aasta pärast - 10,5-11 mm. Esikambri sügavus vastsündinutel on 1,5-2 mm; 1 aasta jooksul - 2,5 mm; 2-3 aasta pärast - 3-3,5 mm. Pärast 6 aastat lähenevad need andmed täiskasvanu silmade suurusele - sarvkesta läbimõõt on umbes 11,5 mm, eesmise kambri sügavus on umbes 3,5 mm;
  • eesmine kamber süvendatakse, sideme venitatakse, millele järgneb läätse subluksatsioon.
  • IOP suurenemisega hakkab jäseme venima (laienema), kuna selles kohas on väline kest õhuke ja habras. Jäseme muutub laiemaks kui 1 mm;
  • eesmised tsiliaarsed veresooned laienevad;
  • sklera on venitatud ja koroid on selle kaudu nähtav - sklera saab õrna sinaka varjundi
  • esineb õrn (nagu hommikune udu) sarvkesta ödeem - opalestsents. Sarvkesta venitamine põhjustab endoteeli pragude tekkimist ja vedeliku lekkimist selle paksusesse. Tavaliselt täheldatakse vastsündinutel 15% -l juhtudest sarvkesta füsioloogilist opalestsentsi, mis kaob 1 nädala jooksul. Diferentsiaaldiagnostika jaoks tilgutatakse lapse silma 5% glükoosilahus või glütseriin - patoloogiline ödeem kaob, füsioloogiline opalestsents jääb;
  • desketi membraani rebendid on tingitud sarvkesta venitusest ja neid seostatakse strooma küllastumisega vesivedelikuga. Krooniline strooma turse võib põhjustada armistumist. Haabi striaadid tähistavad desmeetodi membraani servade horisontaalseid purustatud jooni.
  • õpilane laieneb ja selle loid reaktsioon ilmneb lihaste atroofia tõttu
  • toimub nihe vaskulaarses kimbus funduses
  • silma anteroposteriaalse telje suurenemine võib põhjustada aksiaalset lühinägelikkust ja anisometroopse amblüoopia tekkimist.

Haiguse hilises staadiumis on stroom armistunud ja sarvkesta püsiv hägusus. Samuti iseloomustab eeskambri sügavuse suurenemine, iirise strooma atroofia koos radiaalsete anumate kokkupuutega.

Optilise ketta kaevamine vastsündinutel võib taanduda normaalse IOP korral. Tavaliselt enamikus neist väljakaevamist ei tehta, mõnes ulatub kaevetööde / ketta suhe 0,3-ni (vastupidiselt kaasasündinud glaukoomi sellise suhte suurele protsendile).

Skleraalne kanal vastsündinutel suureneb silmamuna suurenemisega ja õhuke ethmoidplaat paindub tagumiselt koos IOP suurenemisega. Kaevetööde mahu suurenemine võib olla tingitud neuronite progresseeruvast kadumisest, skleriaalrõnga laienemisest või nende põhjuste kombinatsioonist. Kaasasündinud glaukoomi korral suureneb ketta väljakaevamine kiiresti ja muutub sügavaks, suhe E / D> 0,3. Kuid haiguse alguses võib nägemisnärvi ketta kaevamine olla pöörduv ja väheneda IOP langusega.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis on silmamuna ja eriti sarvkest märkimisväärselt laienenud, jäseme on venitatud, halvasti kontuuritud, sarvkest on hägune, sageli veresoontega üle kasvanud. Seda seisundit nimetatakse veisesilmaks (buphthalmos). Zinniliste sidemete ülepingutamine ja rebenemine põhjustavad läätse iridonesooni ja subluksatsiooni. Sarvkesta haavandid ja hüpheem tekivad sageli pimedas silmas troofiliste häirete tõttu. Võib esineda sarvkesta haavandi perforatsiooni või silmamuna õhenenud membraanide rebenemist (buftalmusega on silmad vigastustele väga vastuvõtlikud). Nägemisnärvi atroofia viib pöördumatu pimeduseni.

Diagnostika

Diagnostika viiakse läbi intravenoosse anesteesia all, pidades meeles, et mõned ravimid võivad vähendada silma siserõhku.

Alla kolme aasta vanustel lastel ei ületa silma sisemine rõhk Maklakovi sõnul 22–23 mm Hg. Glaukoomi korral võib IOP ulatuda 40 mmHg-ni. ja kõrgem.

Terve vastsündinu sarvkesta horisontaalläbimõõt on 10 mm, suurenedes 1. aastaks 11,5 mm-ni ja 2. aastaks kuni 12 mm-ni. Kaasasündinud glaukoomiga patsientidel suurendatakse sarvkesta läbimõõtu juba esimesel eluaastal 12 mm või enam, sarvkesta paksust vähendatakse ja selle kumeruse raadiust suurendatakse. Sarvkesta läbimõõdu mõõtmine horisontaalses ja vertikaalses meridiaanis toimub nihikuga. Alla 1-aastase läbimõõduga> 11 mm või igas vanuses> 13 mm peetakse kahtlustamiseks. Buftalmoosidele on iseloomulik läbimõõt 14 mm.

Optilise ketta soovituslik hindamine on võimalik ilma oftalmoskoopiata: E / D läbimõõtude suhte suurenemine 0,2 võrra vastab sarvkesta läbimõõdu suurenemisele 0,5 mm.

Vastsündinu silma anteroposterior-telje pikkus varieerub 17 kuni 20 mm, ulatudes esimese eluaasta lõpuks 22 mm-ni. Glaukoomi korral suureneb silmamuna suurus, mõnikord väga märkimisväärselt, kuid see võib olla ka normi piires. Tuleb märkida, et sarvkesta läbimõõdu muutused on primaarse kaasasündinud glaukoomi diagnoosimisel ja haiguse staadiumi hindamisel olulisemad kui silma telje pikkuse suurenemine.